小儿肠病性肢端皮炎别名:小儿Brandt综合征
1.发病 多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。
2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱,内含浆液,四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指、趾甲,使其变形、萎缩,甚至指(趾)甲缺失。
3.黏膜炎症 可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。
4.头发干枯脱落 形成部分秃发或全秃,甚至涉及眉毛和睫毛。
5.腹泻 绝大多数病例有不同程度的腹泻,出现含泡沫或黏液的水样便,认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。
6.营养不良 多哭、多睡、生长发育停滞,是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。
主要依据临床表现,血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。
本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现,与本征鉴别不难。
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