妊娠合并特发性血小板减少性紫癜别名：妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜

1.急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急，可有发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2.慢性型 常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关，血小板数>50×109/L，常为损伤后出血，血小板数(10～50)×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数<10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大，要除外继发性血小板减少的可能性。
临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：
1.多次化验检查血小板减少。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
4.具备下列5项中任何一项者
(1)泼尼松治疗有效。
(2)切脾治疗有效。
(3)血小板相关IgG增多。
(4)血小板相关C3增多。
(5)血小板寿命测定缩短。

由于血小板减少的原因很多，慢性ITP须与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别，如肿瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、Evans综合征等。后者一般有原发病或明显的致病因素，并有相应的临床和检验特点：
1.系统性红斑狼疮血小板减少 系统性红斑狼疮常常伴发红细胞和白细胞减少，其中有14%～26%病例伴发血小板和巨核细胞减少，大多是由免疫异常所致。特发性血小板减少性紫癜可作为SLE的前驱症状，一定阶段后即呈现典型的SLE表现。应用51Cr标记血小板以测定其寿命，肯定为破坏过多。血小板破坏原因与血清内存在抗血小板抗体有关。SLE合并血小板减少的治疗同慢性原发性血小板减少性紫癜。有人认为切脾能促使潜在SLE的发生，但多数学者不同意。
2.无巨核细胞性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血，维生素B12、叶酸缺乏所引起的巨细胞性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿后期，恶性肿瘤髓内浸润。在这些患者，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。
3.微血管病使血小板破坏加快，导致血小板减少 见于各种原因所引起的小血管炎，海绵状血管瘤，及人工心脏瓣膜综合征，严重感染等。在这些疾病中，血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血。此外，尚有原发病或病因的表现。
4.脾功能亢进 脾亢使血小板在脾内阻留和破坏增多，引起血小板减少。除有脾大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有引起脾功能亢进的原发病如肝硬化、疟疾等。
5.Evans综合征 这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少所引起的出血症状外，尚有黄疸、贫血等征象，Coomb’s试验常(+)。
6.血栓性血小板减少性紫癜 临床少见，其特点为：
(1)微血管病性溶血性贫血。
(2)血小板减少性紫癜。
(3)神经系统症状。
任何年龄都可发生，起病常较急，有发热、出血症状，起病后有神经系统症状，表现为意识障碍、神志模糊、半身麻木、失语、抽搐等，肾脏病变表现为蛋白尿、镜下血尿，可发生黄疸，有不同程度贫血。实验室检查：血小板计数下降，血红蛋白不同程度下降，血象中出现大量破碎和畸形红细胞;骨髓检查示红系增生，巨核细胞数正常或增多;一般无播散性血管内凝血的典型实验室检查改变。