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毛囊角化病别名:达里埃病

一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多,面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。
皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。
约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。
甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄、脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。
本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。
骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。
一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹,好发于皮脂腺丰富部化,阳性家族史,同晒后皮损加重和典型的组织病理,诊断不难。
中医病机和辨证:中医认为系先天禀赋不足,脾虚蕴湿不化,凝集肌肤所致。自幼发生,炎症不著,多发于皱褶部位,表面结有疣性厚痂。舌质淡,苔薄白或腻,脉沉缓或沉细。
辨证:先天不足,脾失健运,蕴湿不化,凝集肌肤。

 

轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。
1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下:
(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位,常合并内脏癌。
(2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。
(3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。
2.在组织病理上应和下列疾病鉴别:
(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。
(2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。

 

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