良性头部组织细胞增生症别名：良性头部组织细胞增多病

本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色丘疹，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑、前额和颊部，以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。

1.幼年性黄色肉芽肿 特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部。组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。
2.色素性荨麻疹 应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。
3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。
4.全身发疹性组织细胞增生症 主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。
5.丘疹性黄瘤 皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。
6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。