胸腺类癌
2/3～3/4的胸腺类癌见于成年男性患者，男女比例约为3∶1，平均年龄介于42～50.6岁。1/3～1/2的患者在手术确诊前无症状，在胸部X线检查中无意发现。而少数病人仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状，若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征，个别者也可表现为疲劳、发热、盗汗等。30%～40%胸腺类癌病人在确诊前常出现典型的库欣综合征(Cushing综合征)，这是由于胸腺类癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移，20%～30%的患者就诊时就有骨或皮肤的远处转移。
胸腺类癌的诊断主要根据临床症状和CT检查，CT示前纵隔肿块，多为分叶状，瘤内点状钙化，呈局限性或浸润性生长，常伴有纵隔淋巴结肿大。发现下列情况应考虑本病的可能：
①临床上有Cushing综合征，排除肾上腺原发病变，应行胸部CT检查，有时可发现小的胸腺肿瘤;
②SPECT或X线片提示骨转移者，应考虑前纵隔肿块为胸腺类癌的可能性。
胸腺类癌在病理学上还要与其他一些病种相鉴别。
1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核内染色质不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺类癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺瘤为阴性。
2.胸腺内甲状旁腺腺瘤 此瘤患者临床常有高钙血症，这与内分泌性病理损害的特点正相反，但有些病例可无激素引起的症状，这样就易与胸腺类瘤相混淆。光镜下二者有以下几点明显不同：大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的坏死性呈脉管样生长及成菊形团等特点，而且PAS染色呈强阳性。电镜下，甲状旁腺腺瘤的神经分泌颗粒比胸腺类癌要少得多。免疫组织化学方面，甲状旁腺腺瘤的甲状旁腺激素免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺类癌为阴性。
3.纵隔副神经节瘤 在形态学上也与胸腺类癌相似，但是它并不一定出现在胸腺，而常发生于大血管;因其多起源于主动脉、肺动脉内的或是血管内的副神经节，同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外，副神经节瘤核分裂象少见，而胸腺类癌核分裂象多见。嗜银染色在副神经瘤为阳性，而胸腺类癌呈阴性。甲硫氨酸脑啡肽和亮氨酸脑啡肽染色二者均可呈阳性，但在副神经节瘤更多见。
4.胸腺转移癌 其中有些病例很像胸腺类癌，难以确诊。相反，呈筛网状生长的胸腺类癌常为继发性肿瘤，而非胸腺原发性病变。肺和肠的类癌一般很少转移至纵隔而原发灶无明显病变。尽管如此，我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及消化镜等检查。不论是原发的还是转移的神经内分泌肿瘤，NSE、嗜铬粒蛋白、神经肽激素均呈阳性，因而免疫细胞化学染色在此作用不大。
5.有少数病例胸腺类癌还须与恶性淋巴瘤及纵隔生殖细胞肿瘤相鉴别 可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。淋巴瘤显示有白细胞抗原，而生殖细胞肿瘤有胎盘碱性磷酸酶，但胸腺类癌不含这2种物质。
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朱强华 副主任医师
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