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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速别名:儿茶酚胺依赖性TdpVT

ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死。症状轻者意识不丧失,仅出现黑矇、眩晕,可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死,易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡。TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次。随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短,发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有Q-T间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将肾上腺素能依赖性TDP分为下列3型:
1.典型性 本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。
2.不典型性 此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。
3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。
1993年Schwarts提出计分法LQTS诊断标准,为目前国际上通用的诊断标准(表1)。

尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。
此外,须与一般室速或心室颤动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波,发作持续即死亡。
本病应与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别,例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。

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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速找问答

什么是室性心动过速

答:阵发性室上性心动过速是一种常见的心律失常,它是因心跳突然急剧加快所引起的一系列临床表现。此病常见于没有器质性心脏病的人,年轻人多于老年人,女性稍多于男性,现以证明阵发性室上速与某种[详细]

间歇性依赖型扭转室性心动过速最有效的治疗方法是什么?

答:当其他药物都不起作用的时候可以选择利多卡因。当TDP发作时静脉推注50~100mg后,继以1~4 mg/min静脉滴注维持。要用量足、时间长。其疗效不定。可无效。应用过量时有发生T[详细]

间歇性依赖型扭转室性心动过速患者的药物治疗是怎样的

答:.药物治疗:(1)异丙肾上腺素:静脉滴注,从1μg/min开始,调节剂量逐渐增加,使心率维持在100~110次/min(剂量为2~10μg/min)。也有主张>110次/min。少[详细]

间歇性依赖型扭转室性心动过速药物治疗是怎样的?

答:.药物治疗(1)异丙肾上腺素:静脉滴注,从1μg/min开始,调节剂量逐渐增加,使心率维持在100~110次/min(剂量为2~10μg/min)。也有主张>110次/min。少数[详细]

间歇性依赖型尖端扭转室性心动过速去诱因治疗是怎样的?

答:去除诱因 :如停用抗心律失常药,纠正电解质紊乱,尤其是及时纠正低血钾,并要补充镁,因低血镁得不到纠正,则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏 。疾病所致,故对它们及原[详细]

间歇性依赖型尖端扭转室性心动过速是由什么引起的?

答:1.心脏疾病对Q-T间期的影响 心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心脏肿瘤、心功能不全等均可引起Q-T间期延长。2.中枢神经系统疾病 脑外伤、脑炎、脑血管意外等。3.内分泌疾病 甲[详细]

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