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左房恶性黏液瘤别名:左房恶性粘液瘤

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。
1.全身症状 由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食道,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。
2.栓塞现象 左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环,使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥,重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死,甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。
3.心脏表现 左房恶性黏液瘤生长迅速,由于瘤体大小、活动度不同,可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口,而出现隆隆样杂音,酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时,则只能在收缩期听到吹风样杂音,但这为数不多,而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高,随之出现肺淤血,S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状,常见胸痛,可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道,左房恶性黏液瘤发生局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长,最后合并多脏器衰竭而死亡。
根据临床症状、体征结合二维超声心动图(IDE)、食道超声心动图、磁共振及病理组织学等检查,诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能:
1.突然或反复发生动脉栓塞,无其他原因可解释,尤其在窦性心律失常病人。
2.难以解释的发作性心慌、气短、咯血或晕厥,尤其体位变化诱发加重或减轻。
3.不明原因的心尖或心底部杂音,而无明确的风湿病史,若杂音随体位改变而变化的更有意义。
4.长期发热,血沉增快,类似感染性心内膜炎,而培养阴性或治疗无效。
5.内科治疗难于奏效,迅速恶化的顽固性心衰者。

 

左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄、心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。
1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别 左房恶性黏液瘤多无风湿热病史,症状与体征常突然出现或消失,发展迅速,症状与杂音随体位改变而改变,多数无开瓣音,但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”,并能在胸背部听到。
2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似,但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。
此外还需与三尖瓣病变、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鉴别。

 

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