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先天性肝囊肿

先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状,35~40岁以后渐渐出现症状,表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛,通常为隐痛,若出现囊内出血,也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少,胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现,对于较大的肝囊肿,查体可触及右上腹肿块,表面光滑、质韧,合并感染时可伴有触痛。
孤立性肝囊肿常无临床症状,生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状,又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时,要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。

 

1.细菌性肝脓肿 起病急,多有寒战及弛张型高热,体温可达39~41℃;肝区或上腹部疼痛,有时牵涉肩部;肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显,肋间多有固定压痛区域;白细胞计数升高,可有核左移;血细菌培养半数阳性;B超:呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区,病变边缘多模糊,回声粗糙、不规则;CT:呈圆形或类圆形低密度区,密度虽与囊肿相似,但静注造影剂增强后,脓肿周围一般均有强化,形成增强环,多房性的囊肿其分隔亦被增强;病变周围若出现靶征或双靶征,为特征性的肝脓肿CT表现。B超引导下诊断性穿刺抽得有臭味的脓液可确诊。
2.阿米巴肝脓肿 起病多缓慢,病程长,低热,发病前可有痢疾史,肝脏肿大较显著且压痛明显;血清免疫试验阳性;B超、CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿;B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊。
3.肝包虫病 患者多来自牧区,起病缓慢,常有上腹部部位不定的隐痛,上腹部包块质地不一,可呈囊性感或质韧;有时可扪及有特征性的包虫囊震颤征(hydatid thrill);血象可表现为嗜酸性粒细胞增多;间接血凝试验、补体结合试验阳性,皮内过敏试验阳性率更高,但亦有相当多的假阳性;B超:病变囊壁多呈双层结构,壁较厚,囊腔内可有大小不等的圆形暗区(子囊),如在圆形暗区内又含小的圆形暗区(大囊套小囊),则为包虫病的特征表现,内囊脱落时可见囊腔内水上睡莲征;CT:囊壁呈密度略高的环状阴影,多数囊肿可见密度较高的母囊和密度较低的子囊同时存在于囊腔内,为肝包虫病的特征性表现。
4.含囊性病变的肝脏肿瘤 主要靠影像学诊断来鉴别:①肝脏囊腺瘤或囊腺癌:B超下见无回声区为主的囊腔,但囊壁不光整,某一局部有乳头状相对强回声突入囊腔内,如为恶性,则随访可见腔内可出现不规则的絮状团块状的实质性结构回声,逐渐充满囊腔,转变为囊实混合性的非均匀杂乱回声;②转移性肝癌和部分原发性肝癌出现病灶中央液化坏死时,B超可见在增强光团区周围有一层低回声暗圈包绕,而光团的中央呈现另一无回声或低回声区,即所谓的靶征或牛眼征(bull eye sign)。
5.肝外腹腔其余部位的囊肿 巨大肝囊肿有时需与胰腺囊肿,胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿、巨大卵巢囊肿等相鉴别,一般通过询问病史、体格检查、B超、CT等,不难鉴别。

 

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