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颅内畸胎瘤别名:脑内畸胎瘤

除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢。其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。
由于肿瘤常位于中线,所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等,脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。
凡出现进行性颅内压增高或脑积水,伴有上述症状体征的小儿患者,均应想到畸胎瘤的可能,应及时行辅助检查以明确诊断。

 

生长于鞍区或鞍上者须与以下疾病相鉴别:
1.颅咽管瘤 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,内侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才发生。
2.下丘脑和视交叉胶质瘤 是鞍区第2位常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度,MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化,影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状,即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞很少有尿崩症。
3.垂体腺瘤 儿童少见,占儿童颅内肿瘤的2%~3%,多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖。
4.皮样囊肿和上皮样囊肿 鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20~40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时脑室内可漂有油脂状物。

 

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