胼胝体进行性变性

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。
3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。
3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。