多灶性运动神经病别名：多灶性脱髓鞘性运动神经病
1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。
2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。
依据本病主要临床特点，当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查，本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。
神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常，是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。
1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的鉴别 二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。
但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高。CIDP对泼尼松反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。
2.与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别 MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰天冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。
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张英谦 副主任医师
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