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持续性植物状态别名:持续性发育状态

持久性植物状态病人丧失认知神经功能,但保留自主功能。此状态在昏迷之后出现,特点为对周围事物无意识或认知功能缺如,但保持睡眠-觉醒周期。自发动作可出现,对外界刺激会睁眼,但不会说话、不会服从命令。
患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝视或无目的的转动眼球,但无任何意识活动,缺乏知觉、思维、情感、意志等活动,无任何自发语言及有目的的四肢活动,对言语、周围环境及事物缺乏有意识性的反应,不言不语。皮质下无意识活动,如咀嚼、吞咽反射、瞳孔对光反射、角膜反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在,对于疼痛或有害刺激可出现痛苦表情或逃避反应,但通常无定位反应。可有无意识的哭叫。有不规则的睡眠-醒觉周期。视觉反射可以有一定程度的保留。可出现吸吮和强握等原始反射,双侧病理反射阳性,患者的心跳、呼吸、血压和体温都正常,但大小便失禁。
许多未确切下定义的综合征被用作持久性植物状态的同义词,包括α昏迷、新皮质死亡(neocortical death)及持久性无意识(permanent unconsciousness)。这些名称缺少精确性,尽可能避免使用。本症的诊断要谨慎,只在长时期观察后才能做出。
1.诊断标准
关于PVS的诊断标准,众说纷纭,国际上见诸报道的已不下10种之多。
(1)美国伦理和神经病学协会(1993)的诊断标准为:
①丧失对自身或环境的感知,可有反射性或自发睁眼。
②患者不能与医生对话或书写交流,患者对言语没有情绪反应。可能偶然发生视线追踪,通常不随刺激目标转移。
③不能说单词或说话。
④可发生微笑、皱眉或叫喊,但与外界刺激无关。
⑤存在睡眠-觉醒周期。
⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射,瞳孔对光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。
⑦不能学会或模仿任何动作,但对有害刺激可有屈曲活动。
⑧血压调节、心跳和呼吸功能仍然存在,但有大小便失禁。
(2)我国于1996年在南京制定了PVS的临床诊断标准(暂定)。这些标准是:
①认知功能丧失,无意识活动,不能执行指令。
②保持自主呼吸和血压。
③有睡眠-觉醒周期。
④不能理解或表达语言。
⑤自动睁眼或刺激下睁眼。
⑥可有无目的性眼球跟踪运动。
⑦丘脑下部及脑干功能基本保存。
如果以上症状在脑损伤后持续1个月以上,即可定为PVS。
尽管有这些标准,对PVS患者进行准确的诊断仍很困难,因为昏迷与植物状态可以在同一患者身上发生相互转换。临床常有病例在昏迷好转之际表现出植物状态,而具有短期植物状态的患者,在病情发展转向恶化时,又发生深度昏迷。
因此,一些临床学者建议将永久性植物状态(permanent vegetative state)和PVS区别开来。此外,太田富雄等人又提出过渡性植物综合征(transient vegetative syndrome)及不完全植物综合征(incomplete vegetative syndrome)等概念,用以和PVS相区别。前者是指那些对外界语言刺激已经具有某些反应(如点头)或是对语言指令具有某种执行能力以及能够发出单音节的患者;而后者则包括那些能够表现出某些情感反应以及具有眼跟踪意向的患者。很明显,这两类患者虽然也具有PVS的某些症状,但严格地说他们不属于典型的PVS,他们的一些症状可能是病情转化过程中出现的暂时表现。
因而,在我国诊断PVS暂定标准中提出:植物状态必须持续1个月以上方能诊断为PVS 。这种考虑是周全的和必要的,它有利于澄清目前国内临床诊断中常见的混乱。特别需要指出的是,一些有意识但视觉和听觉受到严重损伤的患者也容易被误诊为PVS患者。据Andrew等(1996)的报道,误诊率竟高达37%~40%之多。
2.持续植物状态的概念和临床表现明确,但目前普遍存在误诊的情况,甚至有经验的神经科专家也会发生。Tresch等检查62例被其他医疗机构诊断为PVS的患者,有11例存在对环境和自身的感知能力。Childs等报道49例外院诊断为PVS的病例,入院后37%的患者被发现存在感知能力,不符合持续植物状态。Andrews等报道40例其他医院诊断为PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力,经治疗后11例能恢复定位、定向和认知功能。
植物状态的诊断可影响患者的治疗和护理,给社会、家庭带来巨大的影响,在法律、道德上有重要的意义。它直接关系到临床治疗效果的评价,并对研究科学有效的治疗方法有关键的作用,所以医生必须高度认识误诊的严重性,及产生误诊的因素。
分析误诊的原因可能有以下几个方面:
(1)对植物状态的定义概念不清,其中主要是与昏迷相混淆。
(2)观察条件不理想,对病情观察不细致,特别是没有参考密切接触患者的人的意见,如家庭成员等。
(3)观察运动和感觉障碍患者存在困难等。
许多作者提出了诊断植物状态时的重要建议:在评价有肢体严重残疾的脑损伤患者时,需要检查技巧、时间和反复观察;在误诊患者中许多是失明或视力严重受损,所以缺乏眨眼和视线追踪是不可靠的表现;早期观察可被患者用于交流的任何活动,并定期随访;确定严重和复杂神经功能障碍患者的感知能力,需要有经验的治疗小组参加。
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1.闭锁综合征 闭锁综合征(locked-in syndrome)又称失传出状态(deaf transferred state)。闭锁综合征是Nordgren于1971年报道。由于双侧脑桥基底部病变,脑干腹侧的皮质核束和皮质脊髓束受损,而导致的缄默和四肢瘫痪,看起来很像昏迷,但实际上意识完全清楚,患者能用睁闭眼对问话做出回答。
病人保持警觉,意识到自己的处境,但四肢瘫痪和眼球运动神经以下的脑神经麻痹,只能用眼的垂直运动及眨眼来示意。
本症常见于由基底动脉血栓引起的脑桥梗死,其他病因有脑干肿瘤及脑桥中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),严重的多发性神经病,尤其是吉兰-巴雷综合征、重症肌无力,以及使用神经肌肉接头阻滞药也可出现类似闭锁综合征的瘫痪状态。
2.昏迷 是一种持续的、深度的病理性意识障碍,其特征是两眼闭合,不能唤醒。它与PVS的区别在于后者能醒觉而无认知,而昏迷者既不能唤醒,又无认知。
3.脑死亡 脑死亡是脑的全部(特别是脑干)功能的持久且不可逆地丧失,特征是深度昏迷,且无自主呼吸,必须用呼吸机维持,脑干反射全部丧失。
4.无动性缄默症 无动性缄默症(non-kinetic mutism)病人不说话、无自发活动,激励下也不动,能睁眼注视周围,对疼痛刺激无反应或仅有局部反应,大小便失禁,存在睡眠-觉醒周期。多处病变可引起,包括亚急性交通性脑积水、第三脑室后部及导水管肿瘤、双侧额叶病变累及扣带皮质(双侧大脑前动脉血栓)、双侧脑干上行网状结构及丘脑正中核群的局限性病变等。这类病变的共同特点是损害了接受内外环境信息的动力性网状激活系统。

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