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先天性胸腹裂孔疝别名:先天性后外侧疝

先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异,尤其是新生儿期,其病情进展迅速,危险性大,病死率高。
1.新生儿期 先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统,并且以呼吸和循环障碍为主,胃肠道症状次之。
(1)呼吸和循环障碍:
①呼吸困难、发绀:在胎儿期,右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔、动脉导管流入主动脉至胎盘进行气体交换,尽管胎儿肺受疝入胸腔的内容物压迫而呈萎缩状态,并不威胁胎儿生命。但出生后,气体的交换、血液的氧合则完全依靠患儿的肺来完成。因患侧肺受压萎缩、发育不良,并且纵隔向健侧移位压迫健侧肺,使健侧肺亦有发育障碍,出生后明显的换气不足,导致缺氧和二氧化碳在体内潴留,并反射性的引起呼吸频率增加以弥补换气不足。表现为呼吸困难、急促、发绀等。
呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后即出现或生后数小时内出现,其严重程度与膈肌缺损大小、腹腔脏器疝入胸腔的数量和体积、肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况有关。呼吸困难和发绀的程度和发作可呈阵发性改变。心、肺受影响轻者,患儿安静时可无明显症状,哭闹或喂奶时出现或加重;较重者安静时即有呼吸困难、呼吸急促、口周发绀,患侧卧位或半坐位症状缓解或减轻;严重者生后即有显著的呼吸困难、周身发绀,呈进行性加重或突然恶化,随时有呼吸、心跳骤停或死亡的可能。有些患儿在剧烈哭闹后用力呼吸时,可导致患侧胸腔负压显著增大,甚至进一步将腹腔内脏器吸纳入胸腔内,造成患侧肺受压、纵隔向健侧移位加重,出现严重的呼吸困难,如处理不当或处理不及时,可致病儿迅速死亡。
②酸血症、低氧血症:临床上除出现呼吸困难、发绀外,病儿很快出现酸中毒和低氧血症,起初为呼吸性酸中毒,以后则为代谢性或混合性酸中毒。生理指标检测和血气分析检测显示,pH降低、PaCO2升高、PaO2明显下降。
除呼吸困难、急促、发绀、酸血症、低氧血症外,还有体温低或不升、低血钙、低血镁等一系列症状。
③肺动脉高压:腹腔脏器进入胸腔不但使双肺脏发育障碍,而且还使肺动脉扭曲、动脉数量少、动脉壁增厚及血管床横断面积减少等。酸血症、低氧血症可引起肺动脉痉挛,导致肺动脉阻力增高而产生持续性肺动脉高压,结果产生右至左的分流,加重低氧血症和酸血症并使之形成恶性循环,最终因缺氧而死亡。
(2)消化道症状:消化道症状在临床上较少见,表现为厌食、呕吐等。如果同时伴有先天性肠旋转不良或疝入的腹腔脏器嵌顿时,可出现消化道症状或急性肠梗阻症状。若嵌顿肠管发生绞窄、坏死,可出现胸、腹腔感染,或中毒性休克表现。
(3)体征:
①胸部体征:患侧胸廓呼吸动度减弱、饱满或隆起、肋间隙较对侧增宽;纵隔移位、心脏受压时,心尖搏动向健侧移位,严重者须与右位心相鉴别。由于疝入胸腔脏器的性质或胃肠道充气扩张程度不同,胸腔叩诊呈浊音或鼓音,往往是浊鼓音相间。听诊患侧呼吸音减弱或消失,如闻及肠鸣音,对先天性胸腹裂孔疝的诊断具有重要意义。但新生儿膈肌位置较低(可达第8~9胸椎水平),而且膈肌和胸腹壁比较薄弱,肠鸣音很容易传导至胸部,查体时须反复仔细检查、分析,以免误诊。
②腹部体征:与腹腔脏器疝入胸腔的多寡有关。若大量腹腔脏器疝入胸腔,腹腔则空虚、凹陷呈舟状腹;若疝入脏器少,则凹陷的不明显。
2.婴幼儿和儿童期
(1)呼吸道症状:由于多数婴幼儿和年长儿胸腹裂孔疝疝环(膈肌缺损)小、腹腔脏器疝入胸腔的体积和数量较少、肺发育受影响的程度小,其出现临床症状的时间较晚,程度也较轻,突然发生呼吸、循环障碍的可能性明显减少。多数病儿因患侧肺受压、反复发生呼吸道感染就诊,胸部X线检查时才发现,可有咳嗽、气喘或发热等表现,偶有呼吸困难,呼吸困难以患儿哭闹或剧烈活动时出现,安静后好转;卧位加重,站立位好转。
另外,有些病儿,尤其是右侧的先天性胸腹裂孔疝,由于肝脏堵塞疝环(膈肌缺损裂孔)胃肠道没有进入胸腔内,肺脏受压和发育受影响的程度较轻,平时无明显临床症状和体征,往往在偶然体检透视或胸部X线摄片时才得以发现。
(2)慢性消化道症状:年长儿童往往自诉胸痛、腹痛或上腹部不适等慢性消化道症状,多在内科治疗无明显疗效进一步行钡餐透视检查时,才发现有胸腹裂孔疝。某些幼儿和儿童,有时在体位剧烈变动、剧烈哭闹、饱食和激烈活动之后,突然出现呼吸急促、呼吸困难和发绀,伴有胸骨后疼痛和腹痛、呕吐。疝内容物发生嵌顿时,出现剧烈的腹部绞痛、呕吐物为咖啡样物、停止排气排便。
(3)体征体格:检查时可发现患侧胸腔饱满,呼吸运动减弱,心脏向健侧移位;胸廓变形,呈桶状,肋间隙增大;患侧叩诊呈浊音或浊、鼓音相间;患侧肺下野听诊呼吸音弱,可闻及肠鸣音;仰卧位时可见腹壁凹陷呈舟状腹。
1.临床特点 由于膈肌缺损大小、有无疝囊、腹腔脏器疝入胸腔的多寡、肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况不一,临床症状出现的早晚有很大的差异。
(1)症状:新生儿生后即出现临床症状者,往往膈肌缺损大、无疝囊、疝入胸腔的腹腔脏器多、患侧肺受压萎缩发育不良及健侧肺发育受影响的程度较重,症状重、变化快、病情凶险,甚至出生后短期之内因未能及时确诊和治疗而死亡。对此,早期诊断、及时治疗,是减少死亡的关键。如新生儿出现急性呼吸困难、短促和青紫,喂奶、哭闹后加重,应高度怀疑本病。婴幼儿和儿童期临床症状与体征不尽相同,对反复发生呼吸道感染或反复出现咳嗽、气促,或随体位变动、哭闹、饱食和活动之后出现呼吸急促、呼吸困难和发绀、腹痛和呕吐者,亦须考虑本病。
(2)体征:呼吸急促且费力,发绀;患侧胸廓饱满、肋间隙增宽;呼吸动度变弱;叩诊浊音鼓音相间;听诊患侧肺下野呼吸音减弱或消失并可闻及肠鸣音。
2.影像学检查 除症状和体征外,先天性胸腹裂孔疝的X线影像有以下特点:
(1)X线透视下胸腔内可见疝入的肠襻及其蠕动影像。
(2)胸腹部或胸廓及上腹部X线平片显示:膈肌弓形边缘的影像中断、不清或消失,胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像、且这种影像胸腹腔相连续,患侧肺萎陷,心脏和纵隔向健侧移位。
(3)消化道造影示胸腔内有胃肠道影像。
(4)CT和MRI扫描可显示疝环的边缘及其呈三角形的横断面内有蜂窝状肠管影像。
(5)B超可发现胸腔内有扩张的肠襻以及其蠕动回声。

1.先天性肺囊肿 ①本病是胚胎初期肺芽由实心索状向中空成管状发育的过程发生障碍,近端阻塞,远端原始支气管形成盲囊,囊内的分泌黏液不能排出,逐渐扩张形成以支气管组织为壁的囊肿。有单发性和多发性肺囊肿之分。与支气管不相通者为闭合囊肿,囊腔被黏液充盈。与支气管相通者为开放囊肿,黏液经细小通道排出气管,支气管与囊腔间有时形成一个单向“活瓣”,吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀,呼气时囊内气体很难排出而成为张力性囊肿,压迫患侧正常肺组织而且使纵隔及心脏移位、对侧肺亦受压,呼吸功能受损;②本病多在青、壮年期发病,新生儿期发病者少见;③新生儿期出现症状者多为开放囊肿,初期表现呼吸急促,随之呼吸呈吸气性呼吸困难状并持续加重,缺氧发绀、烦躁不安、头部出冷汗,伴发感染后患儿有多痰、发热,但无消化道症状;④有明显的“三凹”征和胸内压增高征象。但肝或脾浊音界下移,腹部不凹陷,胸部听诊无肠鸣音;⑤X线胸片上可见明显的“胸内积气”征,患侧膈肌弓形影像完整,囊壁薄,囊肿影像不向腹腔侧延续,消化道造影胸腔内无胃肠道影像。
2.有疝囊的胸腹裂孔疝与膈膨升的鉴别 ①膈膨升有先天性膈膨升和后天性膈膨升之分,前者为胚胎期膈肌发育障碍,一侧或双侧、部分或完全性薄弱所致;后天性膈膨升是因外伤(如产伤损伤颈3、4、5神经根),膈神经麻痹而致;②极少合并肺发育障碍;③与先天性胸腹裂孔疝的症状相似,但后天性膈膨升有难产或产伤史,多系臀位产,多数患儿同时合并Erb氏麻痹、锁骨骨折、肱骨骨折等;④胸腹部X线片特点为,膈肌阴影明显升高,膈顶呈弓形,膈肌呈完整而光滑的弧形阴影,膈下方有胃泡或肠管影或肝脏阴影。但局限性膈膨升和胸腹裂孔疝很难鉴别,只要症状明显、有手术指征,可手术确诊并治疗。
3.其它 尚需与肺炎所致的肺大泡、脓气胸相鉴别,只要详细询问病史、仔细查体,结合影像学检查一般不难鉴别。

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