腹膜后纤维化别名：腹膜后纤维变性

本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。
1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。
3.腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。
本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。确诊有赖于病理组织学检查。已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。
此外在诊断本病时还应注意两点：
1.是否为系统性硬化症的局部表现。腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。
2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查，一般可明确良恶性病变。须指出的是，活检取材时应多与临床联系，依据病史和手术所见，应在几个不同部位切取组织，切取宜稍深，以便明确是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化，并排除其它恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤、转移性癌等)，否则，即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊。

1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别
(1)输尿管疾病：本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。
(2)胰腺癌：腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。
(3)胆总管疾病或硬化性胆管炎：该病累及胆总管可引起黄疸等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分，须想到二者同时存在的可能性。
(4)结、直肠疾病：腹膜后纤维化累及结、直肠时，病人可出现腹泻、便秘，甚至梗阻症状，易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病，而且二者可互为因果，临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人，在排除肠道本身疾病后，应想到腹膜后纤维化的可能。
(5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍：本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍，常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此，当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时，应想到本病。
2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别 如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤(包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉样变性等。
3.与腹膜后恶性转移灶的鉴别 一般情况下，腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别。
4.与动脉瘤的鉴别 主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张，而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。