闭塞性血栓性脉管炎别名：闭塞性动脉内膜炎

本病起病隐匿，病情进展缓慢，常呈周期性发作，经过较长时期演变后，病情才逐步加重。其临床表现主要是由于肢体动脉阻塞后血流减少肢体缺血而引起。病情的轻重则是依据血管阻塞的部位。范围和侧支循环建立程度以及局部有无续发感染等情况而有所不同。
1.症状
(1)发凉和感觉异常：患肢发凉、怕冷是常见的早期症状。患部体表温度降低，尤以趾(指)端最明显。因神经末梢受缺血性影响，患肢(趾、指)可出现胼胝感、针刺感、麻木或烧灼等感觉异常。
(2)疼痛：也是早期症状，起源于动脉痉挛，因血管壁和周围组织内神经末梢感受器官受刺激所引起，疼痛一般并不剧烈。
(3)间歇性跛行：是因动脉内膜炎和血栓形成而闭塞所产生的一种特殊表现的缺血性疼痛。即当病人行走一段路程后，小腿或是足部肌肉发生胀痛或抽痛，如果继续行走，则疼痛加重，不得不止步，休息片刻后，疼痛迅即缓解，再行走后疼痛又复出现，这种症状为间歇性跛行。随病情进展，行走距离逐渐缩短，止步休息的时间增长。
(4)静息痛：病情继续发展，动脉缺血更加严重，疼痛剧烈而持续，即使肢体处于休息状态时，疼痛仍不止，称之为静息痛。夜间尤甚，肢体抬高时加重，下垂后疼痛可稍减轻。病人日夜屈膝抚足而坐，彻夜不眠。有时甚至将患肢下垂于床旁，以减轻疼痛，若并发感染，疼痛更为剧烈。
(5)皮肤色泽改变：因动脉缺血而致皮肤苍白，伴有浅层血管张力减弱而皮肤变薄者，尚可出现潮红或发绀。
(6)动脉搏动减弱或消失：足背或胫后动脉，尺或桡动脉的搏动，随病变进展而减弱乃至消失。
(7)营养障碍：患肢长期慢性缺血，组织发生营养障碍，表现为皮肤干燥、脱屑、皲裂、汗毛脱落、趾(指)甲增厚、变形和生长缓慢、小腿肌肉松弛、萎缩、周径变细。病情发展恶化，肢端组织缺血严重，终至产生溃疡或坏疽。多为干性坏疽，先在1个或2个趾的末端或趾甲旁出现，然后累及整个趾。开始时趾端干枯发黑，坏死组织脱落后形成经久不愈溃疡。此时肢端疼痛更加剧烈，病人日夜不能入睡，胃纳减少，消瘦软弱，面色苍黄乃至贫血。若并发感染，呈湿性坏疽时，则出现高热、畏寒、烦躁不安等毒血症症状。
(8)游走性血栓性浅静脉炎：约1/2的病人在发病前或发病过程中，在小腿或足部浅静脉，反复出现游走性血栓性浅静脉炎。表现为受累浅表静脉呈红色条索、结节状，伴轻度疼痛，急性发作持续2～3周后，症状消退，过一段时间又重复出现，病情自数月或数年而不被病人注意。
2.体格检查
(1)Burger试验：病人取平卧位，下肢抬高45°，3 min后观察，阳性者足部皮肤苍白，自觉麻木或疼痛，待病人坐起，下肢下垂后则足部肤色潮红或出现局部紫斑，该检查提示患肢存在严重的供血不足。
(2)Allen试验：本试验目的是了解血栓闭塞性脉管炎病人手部动脉的闭塞情况。即压住病人桡动脉，令其反复松拳握拳动作，若原手指缺血区皮色恢复，证明尺动脉来源的侧支健全，反之提示有远端动脉闭塞存在。同理，本试验也可检测桡动脉的侧支健全与否。
(3)神经阻滞试验：即通过腰麻或硬膜外麻醉，阻滞腰交感神经，若患肢皮温明显升高，提示肢体远端缺血主要为动脉痉挛所致，反之则可能已有动脉闭塞。但本试验为有创操作，目前临床上很少应用。
3.临床分期 根据病情轻重，临床上一般将疾病过程分为3期：第1期，局部缺血期;第2期，营养障碍期;第3期，坏疽期。掌握临床分期对辨别病情轻重、选择合理的治疗方法有重要意义。
(1)局部缺血期：属病情早期阶段，患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀。随之出现间歇性跛行，检查时可见患肢皮温稍低，色泽较苍白，足背和(或)胫后动脉搏动减弱，可反复出现游走性血栓性浅表静脉炎。此期引起缺血性的原因，功能性因素(痉挛)大于器质性因素(闭塞)。
(2)营养障碍期：为病情进展期，疼痛转为持续性静息痛，夜间疼痛剧烈，病人抚足而坐不能入睡。皮温显著下降，明显苍白或出现潮红、紫斑。皮肤干燥、无汗、趾甲增厚变形，小腿肌肉萎缩，足背和(或)胫后动脉搏动消失。各种动脉功能试验阳性，作腰交感神经阻滞试验后，仍可出现皮肤温度升高，但达不到正常水平。此期病变为动脉器质性闭塞，靠侧支循环尚可保持患肢存活。
(3)坏疽期：属病情晚期。患肢趾(指)端发黑，干瘪、干性坏疽，溃疡形成。疼痛剧烈，日夜屈膝抚足而坐，不能入睡，消瘦，贫血。如并发感染则变为湿性坏疽。加上上述体位，可使患肢出现肿胀，严重者出现全身中毒症状而危及生命。此期动脉完全闭塞，侧支不足以代偿所必需的血供，坏死肢端不能存活。
在临床实践中，对血栓闭塞性脉管炎的诊断，一般说是比较容易的，但早期诊断有时却感到困难。
1.诊断标准 1995年，中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会修订的血栓闭塞性脉管炎的诊断标准是：
(1)几乎全为男性，发病年龄20～45岁。
(2)有慢性肢体动脉缺血表现，如麻木、怕冷、间歇性跛行、淤血、营养障碍改变等，常累及下肢，上肢发病者少。
(3)40%～60%有游走性血栓性浅静脉炎病史和体征。
(4)各种检查证明，肢体动脉闭塞、狭窄的位置多在腘动脉及其远端动脉(常累及肢体中小动脉)。
(5)几乎全有吸烟史，或有受寒冻史。
(6)排除肢体动脉硬化性闭塞症、糖尿病坏疽、大动脉炎、肢体动脉栓塞症、雷诺病、外伤性动脉闭塞症、结缔组织病性血管病、冷损伤血管病和变应性血管炎等疾病。
(7)在疾病活动期，病人血液中IgG、IgA、IgM、抗动脉抗体、免疫复合物阳性率增高，T细胞功能指标降低。
(8)动脉造影：①病变多在腘股动脉及其远端多见;②动脉呈节段性闭塞、狭窄，闭塞段之间的动脉和近心端动脉多属正常;③动脉闭塞的近远端多有“树根”形侧支循环动脉;④动脉没有迂曲、僵硬和粥样斑块影像。
临床诊断以前5项为主要依据，有条件者，如能有其他指标更为确切。
2.血栓闭塞性脉管炎特殊表现 临床诊断时，还应注意血栓闭塞性脉管炎的一些特殊临床表现，有利于早期诊断。
(1)以血栓性浅静脉炎为开端：部分病人常以游走性血栓性浅静脉炎为开端，首先侵犯肢体静脉，间断反复发作数月、数年或10多年以后，才累及肢体动脉，出现肢体缺血表现。如果临床上不注意“反复发作游走性”这个特点，往往误诊为一般的血栓性浅静脉炎而延误治疗。
(2)首先发作关节疼痛：有的病人首先发作下肢关节疼痛，之后出现肢体缺血表现和足部动脉搏动消失。因此，在发病的早期可被误诊为风湿性关节炎，按抗风湿治疗无效。
(3)单个足趾缺血表现：有的病人首先出现单个足趾或2个足趾发病，足趾发凉怕冷，呈苍白色或紫红色，有时呈间歇性发作，而足背动脉、胫后动脉搏动良好。这是首先侵犯趾动脉，引起单纯趾动脉痉挛或闭塞所致。
(4)首发间歇性跛行：病人常以间歇性跛行为首发症状，当行走活动后，小腿和足掌出现疲累、胀痛，稍微休息后，即可缓解或消失。经过一段时间，出现肢体发凉、怕冷和颜色改变时，才引起病人的重视。因此，凡是青壮年男性，有长期吸烟嗜好，出现下肢间歇性跛行时，就应该考虑血栓闭塞性脉管炎，宜进一步检查以明确诊断，及时早期治疗。

根据血栓闭塞性脉管炎的病史特点，诊断中应与下列疾病进行鉴别。
1.动脉硬化闭塞症 本病多见于50岁以上的老年人，往往同时伴有高血压、高血脂及其他动脉硬化性心脑血管病史(冠心病、脑梗死等)，病变主要累及大、中动脉，如腹主动脉、髂动脉、股动脉等，X线检查可见动脉壁的不规则钙化，血管造影显示有动脉狭窄、闭塞，伴扭曲，成角或虫蚀样改变。
2.急性动脉栓塞 起病突然，既往常有风湿性心脏病伴房颤史，在短期内可出现远端肢体苍白、疼痛、无脉、麻木、麻痹。血管造影可显示动脉连续性的突然中断，而未受累的动脉则光滑、平整，同时，心脏超声还可以明确近端栓子的来源。
3.多发性大动脉炎 多见于青年女性，主要累及主动脉及其分支动脉，包括颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等，表现为动脉的狭窄或闭塞，并产生相应的缺血症状。同时在活动期可有红细胞沉降率增快，并有其他风湿指标异常。
4.糖尿病性坏疽 应与血栓闭塞性脉管炎晚期出现肢端溃疡或坏疽进行鉴别，糖尿病者往往有相关病史，血糖、尿糖升高，而且多为湿性坏疽。
5.雷诺症 多见于青年女性，主要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红，发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常，且鲜有坏疽发生。
6.自身免疫病 首先是与CREST综合症及硬皮病象鉴别，这2种疾病均可引起末梢血管病变，但同时有皮肤的病理改变，血清中Scl-70及抗着丝点抗体呈阳性，结合指(趾)甲黏膜的微循环变化，可予以鉴别。其次是与SLE，类风湿关节炎及其他全身性风湿系统疾病引起的血管炎相鉴别，主要通过病史采集、一些特征性实验室检查及组织活检来鉴别。
7.结节性动脉周围炎 本病主要侵犯中、小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状。其特点是：病变广泛、常累及肾、心等内脏，皮下有循动脉排列的结节，常有乏力和发热红细胞沉降率增快。血液检查呈高球蛋白血症(α和α2)。确诊需做活组织检查。
8.特发性动脉血栓形成 甚少见，多并发于其他疾病，如全身性红斑狼疮，结节性动脉周围炎，类风湿性关节炎等结缔组织性疾病或红细胞增多症等。也可发生在手术或动脉损伤后。发病较易引起广泛性坏死。
9.其他非血管性疾病 如冻伤、平底足、痛风、神经营养性溃疡，坐骨神经痛、关节炎、末梢神经炎等也应注意鉴别。