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幼年型粒-单核细胞白血病别名:慢性粒单核细胞白血病

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前。男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。
起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,黄色瘤,牛奶咖啡斑,由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。
1997年国际JMML协作组制定标准:此标准目前得到广泛认可。
1.临床特征 ①肝脾肿大;②淋巴结肿大;③苍白;④发热;⑤皮肤损害。
2.最低实验室标准(满足全部3个条件)
(1)Ph-或bcr/abl-。
(2)外周血单核细胞计数>1×109/L。
(3)骨髓原始细胞<20%。
3.为明确诊断要求的标准
(1)HbF随年龄增加。
(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。
(3)白细胞>10×109/L。
(4)克隆性异常(包括单体7)。
(5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。

1.婴幼儿期类白血病反应 可有肝脾大,血小板减少,末梢血象中偶见中晚幼粒及有核红细胞,但往往存在慢性感染灶,无单核细胞增高及HbF明显升高。
2.巨细胞病毒及EB病毒感染 可有发热、肝脾淋巴结肿大,白细胞增多血小板减少,但骨髓常呈增生低下,巨核细胞不减少,无明显单核细胞增高及HbF明显升高。病毒学检查为阳性。
3.郎格罕组织细胞增生症 可表现为白细胞增多,单核细胞增多,肝脾肿大,皮肤损害。与JMML特征性的鉴别是绝大多数患儿有骨骼的损伤并在骨髓、脾、皮肤等组织中发现S-100 的郎格罕细胞。
4.成人型CML 鉴别见表1。

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  • 王怀宇 王怀宇 副主任医师
    西安交通大学医学院第一附属医院
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  • 胡绍燕 胡绍燕 主任医师
    苏州大学附属儿童医院
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