小肠原发性恶性淋巴瘤

本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。临床表现变化多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为79.3%、57.7%和37.9%;其次为腹泻、发热、肠出血，恶心呕吐等表现。
体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。
1.腹痛 出现较早，多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部，脐周及下腹部。
2.腹块 近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。
3.腹泻腹胀 有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻，但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便。回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变，以大量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。
4.其他 部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现，发热为不规则低热，少数呈周期性发作，体温自39～41℃，晨低午后高，有自汗而无寒战。播散型淋巴瘤或小肠淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎时可发生高热。刘俊等报道34.5%的患者有不同程度贫血和低蛋白血症，这与肿瘤破溃致肠出血及长期营养不良有关;蛋白质丧失可能由于淋巴管梗阻，小肠动力紊乱或部分肠梗阻所致的细菌滞留，胰腺功能不足及胆盐代谢紊乱等所致。少数患者可出现肠穿孔、肠梗阻和肠套叠等临床表现，这可能是与小肠淋巴瘤的增殖和发展，肠壁增厚肠腔变窄，以及瘤体为肿块性生长，加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。
5.体征 多数病人可扪及腹部肿块，肿块大小不等，一般质地较硬，表面呈结节状，伴有轻度压痛，有时能扪及多个结节。不全性肠梗阻的体征也较常见，可出现腹部膨隆，肠型，气过水声及肠鸣音亢进。伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征。
小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难，临床表现变化多端，且无规律性，实验室检查均缺乏特征性，又无特异性可靠诊断方法，因此本病术前确诊率很低，当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性。通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。
国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤，术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外，余27例均在术后确诊，误诊率高达93.1%。本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗，因此除积极探索有效的诊断方法外，首先必须提高对本病的警惕性，熟悉其临床表现。Bawson提出的5项诊断标准：
1.全身浅表淋巴结不肿大。
2.纵隔无淋巴结肿大。
3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。
4.肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。
5.外周血白细胞总数与分类均正常。
此时应进行全面细致的检查，对可疑病例应进一步作实验室及其他辅助检查。
如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。
1.克罗恩病 可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有复发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内瘘，钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变。小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。
2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。
3.小肠癌 病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。
4.免疫增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病。典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见杵状指。许多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链。IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激，引起细胞突变及恶变所致，异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的。IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭，或死于侵袭性淋巴瘤。