副肿瘤性小脑变性

1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。
小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。
步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤较为少见。
副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。
2.发病初期脑脊液呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高，也可完全正常。发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤，包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量，择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等，检查阴性可酌情剖腹探查。
抗浦肯野细胞抗体，如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病);抗核抗体，如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体，有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。
通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现，有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。
副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。

如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗体的存在。另外，在副癌综合征的其他临床类型中，如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行具体分析。