睫状环阻滞性青光眼别名：恶性青光眼

恶性青光眼(睫状环阻滞性青光眼)综合征包含的临床类型分为传统性(经典)和非传统性(与恶性青光眼类似或相关)两大类。国内学者多主张分为原发性和继发性两大类，原发性者是指发生于具有眼球易感解剖结构异常的原发性闭角型青光眼患眼，可能包括：青光眼术后的经典恶性青光眼，经典恶性青光眼晶状体摘除术后的无晶状体性或人工晶状体性恶性青光眼，术前采用缩瞳剂或激光治疗引起的恶性青光眼。另有将其分为有晶状体、无晶状体或人工晶状体3种类型恶性青光眼，这种分类方法有利于认识玻璃体在恶性青光眼发病机制中的作用。考虑到目前国际上对青光眼分类有逐渐淡化原发性和继发性分类的倾向，也考虑到现代恶性青光眼的概念包括着一组与房水逆流有联系的临床情况，因此，下面将采用最近的代表性名称来描述本综合征的各种临床类型：
1.经典的恶性青光眼 这是本组综合征的最常见类型，典型地发生于有晶状体的原发性闭角型青光眼各种切开性手术后，慢性闭角型青光眼比急性闭角型青光眼更常见。原发性闭角型青光眼自身的解剖结构异常，如具有小角膜、浅前房(尤其两侧不对称)、窄房角、晶状体相对厚及位置前移(Lowe系数低)、睫状突厚而前位、睫状突距晶状体赤道部近(<0.5mm、睫状环小)等眼前节结构拥挤的特点，这些因素也许是恶性青光眼发病的基础。抗青光眼手术(周边虹膜切除术、滤过性手术或睫状体分离术)可能是恶性青光眼的诱因，国内报告滤过性手术占56.5%，其中小梁切除术较少发生。长期高眼压，术前高眼压药物不能控制，或术中突然眼压升高(前房消失、虹膜-晶状体隔前移、切口内睫状突外翻)亦被认为是恶性青光眼的诱因。多数研究者提出本病发生与执行的手术类型和术前的眼压水平无关，如果手术时虹膜角膜角仍然部分或完全关闭，不管术前眼压是否降低，本病发生的危险性显著增加;如果手术时房角完全开放，本病通常不会发生于周边虹膜切除术。恶性青光眼可发生在手术期间，术后数天、数周、数月或相当长的任何时间，一些病例发生在散瞳睫状肌麻痹剂停用时，或者缩瞳剂开始采用时。如果一眼术后发生恶性青光眼，对侧眼亦将会同样发生。
恶性青光眼发作时的典型临床表现：虹膜-晶状体隔极度前移，前房普遍性变浅或消失(从中央→周边)，急性或亚急性眼压升高(可达5.33～8.0kPa，40～60mmHg)，少数病例眼压可正常，通常周边虹膜切除孔存在，缩瞳治疗无效甚至恶化，散瞳睫状肌麻痹剂可能有效，传统青光眼手术亦不能逆转疾病过程。术后发生的经典恶性青光眼，需与脉络膜渗漏、脉络膜上腔出血和术后瞳孔阻滞性青光眼作鉴别诊断。
2.无晶状体眼恶性青光眼　发生于：①经典恶性青光眼采用晶状体摘除术后，恶性青光眼持续存在;②以前无青光眼病史的常规白内障摘除术后所发生的恶性青光眼;白内障囊内、囊外摘除均可发生，但若术中伴有玻璃体丢失则不会发生。
(1)临床表现：白内障摘除术后，前房普遍性变浅或消失，眼压升高或正常，周边虹膜切除口存在，多伴有前房严重炎症反应、瞳孔与虹膜后粘连，增厚的晶状体后囊膜与玻璃体前界膜粘连(散瞳后);UBM检查发现睫状突增厚、前旋，睫状突与玻璃体前界膜或晶状体后囊粘连，虹膜-玻璃体隔极度前移。
(2)发病机制包括：①显著的玻璃体疝使玻璃体前界膜紧贴着睫状体和虹膜;②手术创伤和残留的晶状体皮质造成眼前节严重炎症，引起晶状体后囊、玻璃体前界膜和睫状突之间的粘连。两种原因导致睫状突-玻璃体阻滞，房水向后逆流并积聚于玻璃体腔内，继而引起虹膜-玻璃体隔极度前移和房角关闭。无晶状体眼恶性青光眼通过玻璃体前界膜深的切开而治愈，支持玻璃体及其前界膜在其发病机制上的重要性。
3.人工晶状体眼的恶性青光眼 恶性青光眼亦可发生于白内障摘除人工晶状体植入术后，这些患眼可有或没有青光眼病史及滤过性手术史。临床表现：白内障摘除联合人工晶状体植入后(或联合小梁切除术)，前房变浅或消失，前房型人工晶状体接触角膜内皮或虹膜-后房型人工晶状体隔极度前移，眼压升高或正常(≥1.33kPa)，应警惕恶性青光眼的发生。前房型人工晶状体恶性青光眼，据推测可能人工晶状体向后推压虹膜，使其紧贴玻璃体前界膜，房水向前流动受阻所致。后房型人工晶状体眼恶性青光眼，除上述无晶状体眼恶性青光眼的发病原因外，完整增厚的后囊膜与前界膜以及人工晶状体，可能作为一个屏障阻碍了房水向前流动;同时手术创伤引起玻璃体基底与睫状体平坦部分离，易造成房水逆流进入玻璃体腔。曾报告一例后房型人工晶状体眼恶性青光眼，其发病可能与眼轴短并植入大光学面(直径7mm)的后房型人工晶状体有关，因此对此类患者在植入后房型人工晶状体时应格外小心处理。
4.缩瞳药引起的恶性青光眼　最早报告在原发性闭角型青光眼患眼上，术前应用缩瞳药诱发恶性青光眼发作，这可视为经典恶性青光眼的一种前期表现，再者经典恶性青光眼的发作也常常开始于术后应用缩瞳药治疗时，这些都提示它们之间的某种因果联系。类似情况发生亦见于开角型青光眼，或见于开角型青光眼滤过性手术后应用缩瞳药治疗时。国内报告缩瞳药诱发的恶性青光眼约占全部恶性青光眼的24.7%，而术后应用缩瞳药诱发的恶性青光眼则占14.12%。其发病机制是缩瞳药使睫状肌痉挛前旋，晶状体悬韧带松弛，晶状体位置相对前移、睫状环缩小。
5.与外伤有关的恶性青光眼 眼球钝挫伤可引起睫状体充血水肿或扁平渗漏，睫状突前旋，晶状体悬韧带松弛和晶状体前移，睫状环缩小，从而诱发类似恶性青光眼的临床表现，也许更常发生于具有眼前节结构狭小的患眼上。
6.与炎症有关的恶性青光眼 前段及后段葡萄膜炎均可诱发类似恶性青光眼的临床表现，如见于风湿及原田病的葡萄膜炎症，其发病机制与炎症导致的睫状体充血水肿、扁平渗漏及睫状突前旋有关。与感染有关的恶性青光眼还曾报告见于真菌性角膜病和急性真菌性眼内炎，称之为“真菌性恶性青光眼”，类似情况也见于非典型(无芽孢放线菌属)的星形诺卡细菌性眼内炎。虹膜晶状体粘连和玻璃体脓肿使前房变浅，导致房水逆流，组织学亦证实虹膜、晶状体之间真菌团块屏障的存在，因此支持与感染有关的恶性青光眼的发病机制是房水逆流而不是瞳孔阻滞。由于眼内炎和玻璃体脓肿引起的类似恶性青光眼情况，应及早采取扁平部玻璃体手术治疗。
7.与视网膜疾病有关的恶性青光眼
(1)视网膜中央静脉阻塞：视网膜中央静脉阻塞后，发生虹膜-晶状体隔短暂性前移、前房变浅和眼压升高。他们提出液体从阻塞的视网膜静脉渗漏入玻璃体内或玻璃体后腔，房水潴留造成虹膜-晶状体隔前移。通过眼底荧光血管造影，证实视网膜内和玻璃体内存在显著渗漏。通过房角镜检查，可发现睫状突增大，所以提出其发病机制与睫状体肿胀、前旋有关。
(2)广泛视网膜光凝：在广泛视网膜光凝治疗糖尿病性眼底病变后，多数患眼前房会变浅，其中约31%发生房角闭合，眼压有时可达到7.33kPa(55mmHg)，缩瞳剂治疗无效，检眼镜下可发现脉络膜和睫状体平坦部水肿或渗漏脱离，超声波测量睫状体变厚。推测其发病机制是由于睫状体充血水肿、前旋、睫状环变小，或由于脉络膜渗出液进入玻璃体腔或环状脉络膜脱离，造成虹膜-晶状体隔前移。
(3)早产儿视网膜病变：30%的早产儿视网膜病变患眼会发生房角闭合，其发病机制是晶状体后纤维组织团块与睫状体粘连，收缩时造成虹膜-晶状体隔前移和房角闭合。本病周边虹膜切除术无效，散瞳睫状肌麻痹剂可改善，有提倡采用晶状体摘除术治疗。
(4)视网膜脱离手术：视网膜脱离患者行巩膜缩短或巩膜扣带术后，可发生类似恶性青光眼的临床表现。认为睫状体脉络膜渗漏使睫状体前旋并紧靠着周边虹膜。Weiss等报告1例视网膜脱离行巩膜扣带术后2天，前房变浅，眼压升高及脉络膜脱离，滴缩瞳剂后前房更浅，滴散瞳睫状肌麻痹剂略好转，引流脉络膜上腔积液亦未能控制病情，最后需行后巩膜切开、晶状体摘除和虹膜切除术方可控制，术中发现前旋的睫状突紧盖在晶状体赤道部上。
8.自发性恶性青光眼 类似恶性青光眼的临床表现也可发生于无手术史、无应用缩瞳剂治疗或无其他明显原因的患眼上。
典型的(传统的)恶性青光眼的诊断可根据以下几点考虑：发生于急性或慢性闭角型青光眼的患者，行周边虹膜切除或小梁切除术后，眼压升高，前房普遍变浅或消失，有明显的晶状体虹膜隔前移，用缩瞳药治疗会使病情恶化，用散瞳睫状肌麻痹药可缓解病情加深前房，开放房角眼压下降。本病为双眼病，在同样诱因下，对侧眼也将发生恶性青光眼，对侧未发病眼滴缩瞳药后前房变浅，眼压升高即可确定诊断。

术后发生的恶性青光眼，需与下面3种具有眼压升高或正常、前房变浅或消失的术后并发症作鉴别。
1.瞳孔阻滞 在做出恶性青光眼诊断之前，首先需要排除由于术后瞳孔阻滞持续存在造成的前房变浅和眼压升高，可通过下面方法判断：
(1)前房形态：瞳孔阻滞的中央前房与周边前房变浅情况不对称，通常中央前房仍保留中等深度，但周边虹膜向前弓形膨隆和周边前房显著变浅。恶性青光眼的整个虹膜-晶状体隔或虹膜-玻璃体隔普遍性前移，中央前房显著变浅或消失。
(2)周边虹膜切除口是否存在及其通畅程度：如果切除口清晰可见，则不可能存在瞳孔阻滞;如果切除口存在未能证实或怀疑其有闭塞时，可通过激光或手术重作一个周边虹膜切除口。
(3)UBM检查：瞳孔阻滞存在时，UBM图像呈现周边虹膜向前膨隆，后房存在，周边虹膜切除口缺如或阻塞。通常晶状体前移或睫状突前旋不明显，睫状突与晶状体赤道部之间尚保持一段距离。
(4)荧光素静脉注射试验：从肘静脉注入5%荧光素钠溶液10ml，其后在裂隙灯显微镜下观察前房内荧光素出现情况，以确定后房与前房之间的沟通是否存在。正常情况下，注射后大约30s可见荧光素自瞳孔进入前房(似孤立溪流样)。瞳孔阻滞时，虽然前房内荧光素减少，但即使是存在完全瞳孔阻滞，前房内仍可发现荧光素。恶性青光眼时，荧光素只出现在晶状体的后方(有晶状体眼)、玻璃体前界膜的后方(人工晶状体眼)或炎症膜的后方(无晶状体眼)。
周边虹膜切除口阻塞的原因：①虹膜组织仅部分切除和残留完整的色素上皮层组织，可通过激光切开此色素上皮而解除瞳孔阻滞;②角巩缘切口太靠后(超过巩膜突后方)，不仅未切到周边虹膜或根部虹膜组织，且会因切除睫状体组织而引起出血，预防方法是需熟悉角膜缘手术解剖标志和切口应位于巩膜突之前;③周边虹膜切除口被睫状突、玻璃体前界膜、玻璃体、后弹力膜、晶状体赤道部、残留的晶状体皮质、凝血块、炎症渗出物(机化)、人工晶状体襻等阻塞。无论是有晶状体眼、无晶状体眼或人工晶状体眼，当怀疑瞳孔阻滞存在时，通过新的周边虹膜切除口，若前房加深、眼压下降则可证实瞳孔阻滞机制的存在。
虹膜-玻璃体阻滞曾被认为是无晶状体或人工晶状体眼的恶性青光眼发病机制，然而Shrader等认为人工晶状体眼的房水逆流是瞳孔阻滞的另一形式，即虹膜-玻璃体阻滞。在具有虹膜-玻璃体阻滞的人工晶状体患眼中，尽管存在全层的周边虹膜切除口，但虹膜膨隆仍可发生，一些患眼经再次激光虹膜切开而暂时缓解瞳孔阻滞，但随后的持续缓解常常需要采用Nd：YAG激光切开晶状体后囊、玻璃体前界膜或两者，激光囊切开术亦可经人工晶状体的定位孔完成。虹膜-玻璃体阻滞亦见于无晶状体眼，尤其是没有植入人工晶状体的囊内白内障摘除术后，其原因可能是玻璃体前界膜与虹膜后粘连，造成房水从后房进入前房的自由沟通受阻，并得到激光虹膜切开和Nd：YAG激光玻璃体前界膜切开可缓解这种阻滞的支持。有学者认为虹膜-玻璃体阻滞与恶性青光眼的病理生理机制是有差别的，后者缺乏从后房到前房的沟通，房水向后逆流并陷入玻璃体腔内，单纯虹膜切除和玻璃体前界膜切开并不能缓解恶性过程;虹膜-玻璃体阻滞是由于前移的玻璃体前界膜与虹膜后面同位接触，或与虹膜后面及虹膜切除口粘连(炎症情况下)所引起，采用玻璃体切割术处理这种阻滞似乎并不需要，因为在大多数患眼激光虹膜切除术或玻璃体前界膜切开可缓解这种阻滞。
2.脉络膜上腔出血 与恶性青光眼类似，术后脉络膜上腔出血亦可具有前房变浅或消失、眼压升高或正常的临床特点。出血可发生在术中、术后数小时或数天(通常在1周内)，尤其在抗青光眼术后。典型表现为眼部疼痛和眼压升高，眼部炎症和充血显著(通常较浆液性脉络膜渗漏严重)。前房变浅或消失，眼底周边部可见单个或多个脉络膜隆起。脉络膜上腔出血隆起的大小和部位与脉络膜渗漏类似，但色泽上表现为暗棕色或暗红棕色(脉络膜渗漏为浅棕色)，当观察眼底有困难时，可通过超声波检查来协助诊断。脉络膜上腔出血的处理亦与脉络膜渗漏类似，经后巩膜两个切口引流脉络膜上腔液体，应用生理盐水或黏弹性剂重建前房。如果引流出的液体为液化或部分液化的暗红色到黑色的血液，则可明确出血诊断;如果引流液体为淡黄色透明液体，则为浆液性脉络膜渗漏。然而脉络膜上腔出血引流出的液体，偶尔为淡黄色透明液体与带红色或黑色的液化血液混合存在。罕见的情况是脉络膜内出血并没有穿透入脉络膜上腔，其时从脉络膜上腔不可能获得引流，随后出血会自发性吸收。
3.脉络膜渗漏(脱离) 这是一种浆液性脉络膜-睫状体脱离，常见于青光眼滤过性手术后，多与创口渗漏(Seidel征阳性)和超滤过(大滤过泡)有关，患眼前房变浅或消失易与恶性青光眼混淆，但其眼压典型的较低(<1.33kPa)。前房消失情况下，采用Goldmann压平眼压计、气动眼压计或Tono-Pen眼压计所测量的值是不太可靠的，即低眼压时会倾向高估和高眼压时倾向低估，从而造成不能单纯依赖眼压来判断是滤过过畅或是恶性青光眼。眼底镜检查是最有诊断价值的方法，通常发现周边部脉络膜浅棕色隆起，若眼底观察可见性差或脱离浅而平坦，需要借助超声波检查(B超和UBM)。大多数患眼的浆液性脉络膜渗漏会自发吸收，脉络膜隆起消失;对于持续的低眼压浅前房或具有中央接触的巨大脱离，需要在下方象限作2个后巩膜切开引流脉络膜上腔液体。如从脉络膜上腔引流出来的液体为特征性淡黄色液体，那么浆液性脉络膜渗漏诊断即可确立，其后应尽可能引流液体并用生理盐水或黏弹性剂重建前房。恶性青光眼患眼的脉络膜或睫状体上腔内，罕见有渗漏积液。但脉络膜渗漏存在并不能排除有房水逆流入玻璃体腔的可能性。