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多发性硬化伴发的葡萄膜炎别名:多发性硬化伴发的色素膜炎

1.眼部表现 此病可引起多种眼部病变,最常见的为视神经炎,其次为葡萄膜炎,也可引起复视、眼球震颤等。
(1)视神经炎:视神经炎是此病最常见的眼部病变,发生率高达40%~73%。以视神经炎作为此病最初表现者占15%~25%。患者多表现为视力突然下降或丧失,出现中心暗点或其他多种视野缺损、视觉和对比敏感度异常,一些患者可有眼痛或球后疼痛,疼痛多发生于休息时、眼球运动时或眼球受到压迫时。球后神经炎眼底可无任何异常改变,一些患者可有视盘炎,可出现视盘旁神经纤维层的裂隙状缺失,偶尔可出现视网膜血管鞘。
于发病2周后患者视力通常逐渐改善,数月后视力可恢复,但在不少患者可以遗留视物模糊、色觉异常和视盘颞侧色淡等改变。
(2)葡萄膜炎:2.4%~44%的多发性硬化患者出现葡萄膜炎,女性多见,男女比例约1∶1.2。可引起前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎(包括视网膜血管炎和视网膜炎)。
①前葡萄膜炎:一般认为,前葡萄膜炎少见。临床上主要表现为双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎,患者出现羊脂状KP、虹膜结节、虹膜后粘连。少数患者偶尔可出现双侧急性前葡萄膜炎,但仍可出现虹膜结节和大量羊脂状KP。
②中间葡萄膜炎:是此病合并的葡萄膜炎中最常见的类型。但也有报道中间葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中仅占25%。患者多表现为轻度的玻璃体炎症反应,也可引起严重的睫状体平坦部炎,出现双侧睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变,其与特发性中间葡萄膜炎在临床表现上并无明显区别。多发性硬化所伴发的葡萄膜炎比特发性中间葡萄膜炎更易出现明显的肉芽肿性前葡萄膜炎和虹膜后粘连,更易出现后极部视网膜血管鞘,但不易引起黄斑囊样水肿和周边视网膜的新生血管。
③后葡萄膜炎:此种类型比较常见,主要表现为视网膜静脉周围炎,多数发生于后极部视网膜,也可发生于周边部视网膜。此种病变与视神经炎、全身疾病的恶化以及疾病的严重程度无明显的关系,通常表现为轻度的视网膜静脉周围炎,出现视网膜血管鞘、玻璃体炎,一般持续时间较短,不易引起黄斑囊样水肿、视网膜血管闭塞和视网膜新生血管。其他类型的后葡萄膜炎如视网膜炎虽然也有报道,但相当少见。
(3)其他眼部表现:一些患者可因脑神经受累引起复视,一些患者尚可出现眼球震颤、Horner综合征等。
2.全身表现 此病最常见的全身表现为疲乏和虚弱,感觉异常也相当常见,可表现为麻刺感、针刺感、麻木感、冰冷感等,感觉异常通常开始于手或足部,在几天内可进展为整个肢体,于数周内消退;可出现多种疼痛,如三叉神经痛、头痛、神经根痛、肌骨骼疼痛、痉挛、阵挛、触物感痛等;其他尚可出现认知障碍、记忆力下降、说话和吞咽困难、抑郁、精神欣快、膀胱、肠道和性功能障碍等异常。
此病的诊断主要依赖于其临床表现的时空特征,即病变在空间的多发性(散在分布于中枢神经系统的多发病灶)和时间上的多发性(病程中复发和缓解的反复交替),磁共振、脑脊液检查、视觉诱发电位等检查有助于确定诊断,眼电生理检查、荧光素眼底血管造影检查、视野检查等对眼部病变的诊断可提供有用资料。

 

多种疾病可以引起中枢神经系统损害、视神经炎和葡萄膜炎,这些疾病有Behcet病、类肉瘤病、Lyme病、梅毒、疱疹病毒感染等,在诊断时应注意与这些疾病相鉴别。
1.Behcet病 Behcet病可引起脑血管炎,出现神经系统的多种异常,但患者典型地表现为复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变、阴部溃疡、关节炎;所致的葡萄膜炎多表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎,易引起前房积脓、视网膜出血、视网膜幻影血管等病变。而多化性硬化则主要引起中间葡萄膜炎,且多是肉芽肿性炎症。根据这些特点,一般不难将二者鉴别开来。
2.类肉瘤病 类肉瘤病虽然也可引起多种神经系统改变、视神经炎和葡萄膜炎,但它引起的葡萄膜炎多为前葡萄膜炎、视网膜血管炎(典型地出现蜡烛泪样病变)、脉络膜肉芽肿,并且患者多有皮肤损害、淋巴结病,肺部X线检查发现肺门淋巴结肿大,血清血管紧张素转化酶检查对诊断和鉴别诊断有很大帮助。
3.Lyme病伴发的葡萄膜炎 Lyme病是一种由感染蜱传染的螺旋体疾病,主要引起发热、游走性红斑、关节疼痛,也可引起中枢神经系统损害和葡萄膜炎,酶联免疫吸附试验联合免疫印迹检查对确定病原体、诊断和鉴别诊断具有重要价值。
4.梅毒 梅毒可引起中枢神经系统和脊髓病变,常引起视盘肿胀和视盘水肿、视神经萎缩、动眼神经麻痹,葡萄膜炎多表现为前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,病史和血清学检查对诊断有重要帮助。
5.疱疹病毒感染所致的葡萄膜炎 单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等均可引起脑炎和葡萄膜炎,但它们往往表现为视网膜炎、视网膜坏死综合征、进展性外层视网膜坏死综合征、视网膜脉络膜炎和前葡萄膜炎,而多发性硬化则主要引起中间葡萄膜炎,血清学检查、PCR检测等对诊断和鉴别诊断均有重要帮助。

 

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