泪腺肉样瘤病别名:泪腺类肉状瘤病
常为双侧泪腺肿大,可先后发生,也可单侧性,成结节状、质硬、无痛、逐渐增大,与眶内组织有联系。肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动。泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹,提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂。其他眼部表现可有结膜结节,盘状或带状角膜变性,巩膜结节以及视盘病变等。
双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节,同时伴有肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病。血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值。眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。
1.Wegner肉芽肿 为最常伴有眼眶表现的血管炎之一,是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎,多见于40~50岁,男∶女比例为2∶1。常累及眼、关节、皮肤、心脏和周围神经。50%眼部表现者有眼眶受累,常双侧眼眶同时受累,眼睑肉瘤、泪腺炎和鼻泪道可同时发生,90%以上有鼻窦病变。60%~90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高。如患者有眼球突出,角巩膜缘炎症性浸润,同时有呼吸道、肺及肾脏病变则诊断可基本成立。
2.特发性炎性假瘤泪腺炎型 急性者表现为颞上眼眶部位疼痛,上睑外侧压痛明显水肿充血,上睑出现横“S”形伴上睑下垂,颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿,伴外侧结膜水肿充血,邻近外直肌受累可致疼痛、眼球运动受限和复视,不伴有全身表现。慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性,表现为无痛性泪腺窝肿块,CT显示泪腺增大,密度均匀增高,周围组织有部分浸润,无骨质破坏,经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻,病变缩小。
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