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原发性腮腺淋巴瘤

常见症状有进行性增大的非固定性肿块,一般为单侧无痛性的。有时可出现局部疼痛,颈部淋巴结肿大或面神经麻痹。一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯。也可出现病变侵犯皮肤或深部组织。并可同时共存一些自身免疫病,如Sj?gren综合征或类风湿性关节炎等。由于本病多为低度恶性淋巴瘤,故就诊时病变多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。
根据腮腺部位出现的无痛性肿块,经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期。但本病的误诊率较高,原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤,而很少想到本病。

 

本病需与肌上皮涎腺炎、恶性混合瘤、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊腺癌、未分化癌等区别。特别是黏膜相关性淋巴瘤与肌上皮涎腺炎的区别较困难,后者常被误诊为“假性淋巴瘤”,免疫组化和流式细胞仪对区别二者是有帮助的,大多数恶性淋巴瘤可显示异常的免疫表型和免疫球蛋白轻链限制,分子遗传学分析可显示免疫球蛋白基因重排为单克隆性。

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