过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎别名:变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
1.眼部表现 Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。
2.非眼部表现 过敏性血管炎以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病,或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后,当出现全身症状如发热、不适和体重下降时,预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括:
①皮肤受损,出现皮下结节、紫癜和溃疡;
②周围神经病变,出现多发性单神经炎;
③心脏受累,出现充血性心力衰竭;
④胃肠道受累,出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;
⑤嗜酸性肉芽肿性肾病,并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎,活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。
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