弥漫性食管痉挛

多数病人无症状，仅在食管X线钡餐造影和食管测压检查时发现有异常表现，称之为无症状性弥漫性食管痉挛。病情较轻者也可无明显症状，但在痉挛发作时多有症状，表现为胸骨后疼痛或下咽困难，或二者均有。下咽困难症状程度不同，部分病人因进食冷饮、碳酸盐性饮料、半固体食物如肉或软糖而诱发，并受情绪及心理因素影响，一般无反胃或呕吐。
1.胸骨后疼痛 胸骨后疼痛是本病主要症状，由食管痉挛引起。疼痛程度因人而异，表现轻重不一，自轻度不适至严重痉挛性疼痛或剧烈绞痛，可放射至颈部、肩胛、上肢，与心绞痛症状相似，但发作时查心电图及心肌酶谱无异常改变，而含服硝酸甘油(glyceryl trinitrate)或用镇静剂后疼痛可缓解。疼痛特点有：
①发作时间可长达1～2h或半天，与体力活动无关;
②除主诉外，一般无特殊的阳性体征;
③与情绪波动有关，有时被诊断为神经痛;
④症状能持续多年，可自动发生或在餐间发作，缓慢或突然发生，或呈间歇性发作，亦可在夜间发作而使病人惊醒;
⑤异常食管收缩时伴有胸痛，但有无胸痛并不影响本病的诊断。
2.吞咽困难 吞咽困难是本病另一主要症状，其典型特点是吞咽任何食物均有困难，包括下咽液体及固体食物，而且易受情绪影响。吞咽困难的另一个特点是症状可缓慢或突然发生，或间歇性发作，无进行性加重，症状发生时不一定伴有胸痛。其临床表现轻重程度不一，有的病人可无此症状，或症状甚轻微，仅感觉到食物停留在胸骨后某部或有往返感觉;而有的病人则在进食时表现为严重的吞咽困难，并有明显的吞咽痛。有时冷食冷饮可加重症状;有时一个食团可阻塞于食管达数分钟至数小时，食物似停滞于食管中段，需于餐后饮水才能缓解症状。
3.反胃 食管内滞留的大量食物及唾液可反流口中(不呈酸性)，甚至引起吸入性肺炎。食管痉挛性疼痛症状可因反胃而缓解。
4.食管外表现
(1)神经精神表现：精神因素在本病的发生和发展中起重要作用，如过度劳累、情绪紧张等，均可干扰大脑皮层高级神经的正常活动，影响植物神经功能，进而引起本病。一般来说，病人多有精神症状，常有神经质性格。
(2)心脏表现：弥漫性食管痉挛病人除心绞痛样胸痛外，可在吞咽时发生晕厥，称为吞咽性晕厥或食管性晕厥，是食物性团块扩张痉挛的食管，引起血管迷走神经反射，产生窦性心动过缓或结性心律所致，使用阿托品(atropine)治疗可使其缓解。
(3)呼吸道表现：少见，个别严重吞咽困难者亦可发生呛咳和吸入性肺炎。
(4)全身表现：有些病人因惧怕吞咽困难和疼痛而有畏食情绪，可导致营养不良及体重下降。一般无呕吐症状。
5.儿童弥漫性食管痉挛 儿童弥漫性食管痉挛临床表现可呈多样性，年纪稍长者多为吞咽困难和胸骨后疼痛;婴儿则表现为食管反流症状，诸如误吸、呼吸暂停及肺炎反复发生;少数患儿易烦躁，或有阵发性变换体位现象。一些智力低下的儿童易合并弥漫性食管痉挛。
病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。体格检查无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X线检查和测压检查。

1.心绞痛 心绞痛与弥漫性食管痉挛鉴别。
2.贲门失弛缓症 贲门失弛缓症也有吞咽困难、胸骨后疼痛和反胃等。贲门失弛缓症的特征是食管下端括约肌高压及吞咽时食管下端括约肌不能松弛，X线检查可见食管下端呈鸟嘴状狭窄，其上段食管扩张等。贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛鉴别。
3.胡桃夹食管 胡桃夹食管(nutcracker esophagus)或称超挤压(supersqueezer)食管，以食管蠕动性收缩过强和(或)收缩时间延长，引起心绞痛样胸痛发作为特点。该病病因亦不清，与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病。其与胃食管反流和弥漫性食管痉挛的关系尚待进一步研究阐明。有作者认为该病为弥漫性食管痉挛的前兆，鉴别诊断有一定难度。胡桃夹食管经食管压力测定可明确诊断，其胸痛发作时的食管测压特征为：
①多发生于食管下段的高振幅、蠕动性收缩，食管下段1/3平均收缩振幅可超过16.0kPa(120mmHg)，或峰值超过26.7kPa(200mmHg)，或蠕动性收缩时间超过6s。
②其食管下端括约肌功能正常，进餐时可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕动波，而无症状期食管压力可正常。胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛鉴别。
4.硬皮病引起的食管损害 硬皮病是皮肤及各系统以胶原纤维硬化为特征的一种自身免疫性疾病。结合典型的皮肤改变，食管X线钡餐造影检查显示食管蠕动减弱、食管测压异常、食管下端括约肌张力异常降低等，易与本病鉴别。