血管母细胞瘤别名:血管网织细胞瘤
临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性,定性诊断较困难。本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性病变。
诊断
在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。
①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。
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