遗传性纤维蛋白原缺乏症别名：遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症 的检查：

血块收缩试验 血浆蝰蛇毒磷脂时间测定

1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。
2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。
3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。
4.外周血 在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L。白细胞、红细胞、血红蛋白正常。
5.血小板聚集不良。
6.出血时间延长。
皮肤有超敏反应的无纤维蛋白原血症患者不会出现硬结现象，因为其后续的反应需要皮下纤维蛋白原的堆积，因此，他们在过敏原的作用下仅显示出皮肤红斑。在真正的低纤维蛋白原的患者中，血浆纤维蛋白原的水平约为正常的一半，但是，在某些患者中可以观察到更低水平的表达。