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骨髓异常增生综合征

 (1)法、美、英等国协作组分类(FAB分型)诊断标准:
①难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血,网织红细胞减少。红细胞和粒细胞形态可有异常,原始细胞无或<1%;骨髓象:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。
②环状铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS):铁染色显示骨髓中环形铁粒幼细胞占所有有核细胞数的15%以上,其他同RA。
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB):血象:二系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。骨髓增生明显活跃,粒系及红系均增生。三系都有病态造血现象。原始细胞Ⅰ Ⅱ型为5%~20%。 ④慢性粒单核细胞白血病(CMMoL):骨髓和外周血中的原始粒细胞及病态造血现象与RAEB相同,原始单核细胞<5%,血中以成熟单核细胞为主且数量>1×109/L。
⑤转变中的RAEB(RAEB-T):骨髓中原始细胞20%~30%,余同RAEB。
原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒细胞。Ⅰ型:大小不等,胞质无颗粒,核染色质疏松,核仁明显,核/质比例大。Ⅱ型:细胞质中有少许嗜天青颗粒,核/质比例较小,核中位,其他同Ⅰ型。
(2)国内诊断标准:
①骨髓中至少有二系病态造血表现。
②外周血有一系、二系或全血细胞减少,偶可白细胞增多,可见有核红或巨大红细胞及其他病态造血表现。
③除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病,原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血。诊断MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒细胞的百分比进一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亚型中CMMoL已为白血病,不再归入MDS。从近年北京协和医院临床应用看,MDS诊断仍以应用FAB分型为宜。国内标准将原始粒及早幼粒细胞替代原始细胞Ⅰ、Ⅱ型,易使诊断中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。
(3)WHO诊断标准: WHO基于一些病理学家的协助研究提出了MDS的诊断分型标准:
①难治性贫血(RA)。
②环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)。
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);此三型与FAB诊断标准相同,删除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下几型。
④伴多系病态造血的难治性细胞减少,即指那些不伴贫血的具有二系以上病态造血的血细胞减少。
⑤5q-综合征。
⑥不能分类,指不能归纳入上述各型的MDS。
3.诊断标准评析
(1)FAB诊断标准:形态诊断易于掌握普及与预后和治疗相关性较密切。缺点是有些临床特殊型别,如低增生MDS、单系减少为主的MDS等未能包涵在内。因而应用FAB标准时尚需注意以下几点。 ①病态造血不单纯细胞形态,亦包括细胞比例。
②周围血原粒比例在FAB分型中,不如骨髓原粒比例重要,诊断MDS需至少2次以上,不同部位骨髓穿刺结果综合判断。
③单纯仅凭少数原粒中有Auer小体即定为RAEB-T不够严密。
④对于少数相对少见MDS要注意其各自特点,并应连续观察患者变化再做诊断。
(2)国内诊断标准:把原粒+早幼粒作为判定分型标准为其不足之处,早幼粒与预后无相关,这样不适当地把患者病情估计过重。
(3)WHO标准:WH0标准把RAEB-T归入白血病,但其与老年白血病在临床、细胞生物学特点及治疗反应明显不同,两者不能等同。难治性多系伴有病态造血的细胞减少,不能分类MDS两型,缺乏生物学、遗传学和临床基础,不能作为独立型别。
(4)IPSS分型标准:综合细胞遗传学、血象、骨髓原粒细胞数三方面判断患者临床病程和预后,较全面反映了MDS临床病程,与预后相关最紧密,是目前分型标准中最好者,但限于染色体技术在许多单位尚未普及,且需要较熟练的掌握染色体技术的实验室人员,其应用受到限制。
在目前条件下,仍以FAB分型较易掌握和普及,推荐基层采用此分型方法,便于资料交流和比较。当然,随着对MDS认识的进一步深化,将来会出现综合分子生物学和遗传学、临床多种角度制度的新的分类标准。

  本病应与急性髓性白血病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。
MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少,骨髓增生活跃,骨髓中有一系以上的病态造血表现。具备上述3个特点时容易作出诊断。但10%左右MDS患者就诊时可表现为骨髓增生低下,约1/4患者无明显病态造血表现,此时需与巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血及其他骨髓增生性疾患鉴别。

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