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汗管瘤别名:汗管囊瘤

真皮上部可见多数管埋入纤维基质中,导管内衬两层上皮细胞,腔内含有无定形碎片。部分导管为小的上皮细胞索构成逗点状或蝌蚪状外观。
本病好发于女性,青春期发病。多发性损害见于面部,尤其是眼睑、颈部和前胸。少数患者为发疹性,除面部外,胸、腹及四肢可有广泛对称性发疹。皮疹为皮色、淡黄色或褐色的扁平丘疹,直径1~3mm大小,坚实,可群集但不融合,一般无自觉症状,有的病人在夏季因出汗困难有瘙痒或灼热感。
1.好发部位 下眼睑及颊部。颈侧、胸部也较为常见。亦可见于腰、背、四肢及生殖器等处。
2.临床症状 呈皮肤色,淡黄色或褐黄色,隆起性斑块,圆形、卵圆形或不规则形,表面光滑或附有油腻物,呈蜡样光泽,边界清楚,其上无毛发,也可呈疣状或乳头状增生,半球形或扁平丘疹,通常多发,直径一般为数毫米,多数密集而不融合,常对称分布于下眼睑,亦可见于额部、两颊和阴部。病程慢性,很少自行消退,通常无自觉症状,有时可有瘙痒感,发生于女阴者可有剧痒。
3.此外尚有以下亚型
(1)透明细胞汗管瘤(clear cell syringoma):常与糖尿病伴发,临床上皮损与汗管瘤相同,年龄、性别及皮损分布亦无差别。两病的差别除组织病理表现外,即常与糖尿病伴发;文献报告60例中,仅1例不伴发糖尿病。亦有报告发疹性皮损者。
(2)发疹性汗管瘤(eruptive syringoma):首先由Darier描述本病。本病组织学上与眼睑汗管瘤相同,但皮损呈发疹性,对称分布于颈部、胸部、腋窝、上臂和脐周。皮损呈光泽性淡攻瑰色丘疹,颇似扁平苔藓和二期梅毒疹。此亚类亦报告与Down综合征伴发,有家族性,亦见于具有透明细胞组织象的糖尿病妇女。本病临床上可与Gougerot-carteaud网状乳头瘤病混淆。
(3)其他亚类(other variants):个别病例临床上表现不寻常性的汗管瘤。包括限局于头部,引起秃发,呈单侧线状或痣样分布;限局于女阴或阴茎;限局于远端肢体;以及扁平苔藓样和栗丘疹样等型。
根据临床特点,本病一般不难诊断。必要时取活检组织病理免疫组化检查明确诊断。

 

1.睑黄瘤 常见于上睑近内眦处,为黄色丘疹或斑块,常对称分布。多见于中年以上妇女,常伴有高脂蛋白血症。
2.扁平疣 主要见于青少年,多发生在面部,但下睑非好发部位,除面部外,也可见于手背,为表面光滑,质硬,粉红、淡黄、浅褐或正常肤色的芝麻至黄豆大小的扁平丘疹。散在或成群分布。一般无症状,偶有疼痛感。可自行消失,组织病理可以确诊。
3.疣状痣 皮损可发生于身体任何部位,为淡黄色或棕黑色疣状丘疹,表面角化过度,粗糙,多呈线状分布。组织病理检查为表皮角化过度,乳头瘤样增生,棘层肥厚,基底层黑素增多,但无疣细胞。
4.乳头状汗管囊腺瘤 多发于头皮,皮损为单个乳头瘤状结节、斑块,表面有渗出、结痂。组织病理检查为表皮不同程度的乳头瘤样增生,并不规则地向真皮内陷形成乳头状囊腔。
5.幼年黑素瘤 皮损为单发的粉红色或红褐色坚实结节,直径1~2cm,表面光滑或疣状隆起,外伤后易出血。
6.硬斑病型基底细胞上皮瘤 皮损为扁平或略凹陷硬化淡黄色斑,光滑,表面有光泽,边缘常不清楚。组织病理完全不同。
7.毛囊瘤 皮损为多发的小圆形坚实丘疹和小结节,面部多见,向中心性分布,少数为单个发丘疹。
8.毛发上皮瘤 好发于鼻唇沟处,丘疹较大,往往呈半球形,呈常染色体显性遗传,组织病理可以确诊。
9.发疹性汗管瘤 应与丘疹性环状肉芽肿和丘疹性梅毒疹鉴别,前者活检呈渐进性坏死,后者梅毒血清反应阳性,皮疹可自行消退。

 

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