先天性主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%，常见的有两种类型：
(1)纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
(2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20%。纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、心电图、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音。二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音。胸部X线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无钙化征象。少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
双维超声心动图检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄，狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。

本症因有明显的杂音及心室肥大，需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖心导管检查。
1、室间隔缺损：经右心导管检查，测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流;分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流;严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔(特别是连续测定肺动脉和右心室)压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况;一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，<40%者为轻度，40～70%者为中度，>70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以<1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，>2.0为高分流量。
2、动脉导管未闭：心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0.5容积%以上，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人，可用带有铂电极的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉，病人吸入氢气作氢稀释曲线测定来发现，此时在肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。