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完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高,所有病人不论年龄大小,肺小动脉均显示梗阻性病理改变。
病人症状取决于肺静脉有无梗阻,心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但紫绀明显,病情发展较缓。婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度紫绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。

 

本病诊断明确,必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别。临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点:
1、 完全性肺静脉异位回流非常少见,容易造成临床医生考虑不足,有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀、上纵隔增宽心影等) 认识不够、而超声科医师经验不足也有关系。
2、在症状和体征上两个疾病有相似之处,特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显,X线检查无典型的“8”字形心影的情况下,缺乏经验的临床医生容易误诊,此时应复查超声,防止误诊。

 

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