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Ehler-Danlos综合征别名:皮肤弹性过度综合征

【临床表现】
皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。
【诊断】
根据典型的临床表现即可做出诊断。

 

本病应与下列疾病相鉴别:
1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛痣。

 

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