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组织细胞增殖症别名:网织细胞增殖症

单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛,伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状,亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征,即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症,主要为多发性颅骨病变,其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外,还可有发育障碍,肝、脾肿大,皮疹、色斑和牙龈溃疡,齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏,最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。
婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下,临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外,还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

 

需与恶性淋巴瘤鉴别:
1.临床上,典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大;不典型病人以深部淋巴结肿大为主。发热呈不规则性、持续性或周期性热型;常伴有淋巴结之外其他部位,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变,并有相应症状。大部分病人有不同程度的全身症状,如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。肿大淋巴结,质如硬橡皮,早期无粘连,晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部,其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大,如纵隔及胸腔淋巴组织被累及,可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状,有的则以腹痛、腹部包块为主要症状。随着恶性淋巴瘤原发与侵犯部位,可见有相应的症状和体征。
2.病理检查及早取肿大淋巴结活检,病理活检一般可作分型确诊。
3.骨髓检查有利于确诊和分期。
4.x射线、CT、M砌、超声波检查和67Ga扫描、下肢淋巴造影、放射性核素骨扫描、肝脏活检等,有助于临床分期。

 

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  • 施均 施均 副主任医师
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