血管性血友病
临床表现
本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。
诊断
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。
⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。
二、体检发现
皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。
三、实验室检查
本病应与下列疾病相鉴别：
(一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
(二)获得性血管性血友病 见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性VWD相似，VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。
(三)血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
推荐药店
血管性血友病找问答
暂无相关问答！
血管性血友病找药品
暂无相关药品！
用药指南
暂无相关用药指导！
血管性血友病找医生
更多 >-
王莉 主治医师
河南省人民医院
遗传代谢病科 -
刘松山 主任医师
成都中医药大学附属医院
血液科 -
重庆大坪医院
神经外科 -
福建医科大学附属第一医院
皮肤科 -
陕西省人民医院
血液科 -
江西省人民医院
检验科 -
杭州市萧山区中医院
内科 -
青海红十字医院
介入医学科
血管性血友病找医院
更多 >- 医院地区等级
- 河南省人民医院 郑州市 三级甲等
- 成都中医药大学附属医院 金牛区 三级甲等
- 重庆大坪医院 渝中区 三级甲等
- 福建医科大学附属第一医院 台江区 三级甲等
- 陕西省人民医院 碑林区 三级甲等
- 江西省人民医院 东湖区 三级甲等
- 杭州市萧山区中医院 萧山区 三级甲等
- 青海红十字医院 西宁市 三级甲等
