小儿颅内出血别名：小儿出血性脑血管病

1.脑出血 系指脑实质内血管破裂所致的出血。常见于大脑半球，幕下脑出血(小脑或脑干)较少见。发病前可有外伤、过度兴奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛，呕吐，偏瘫，失语，惊厥发作，视物模糊或偏盲，感觉障碍，血压、心率、呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡。血肿破入蛛网膜下腔者常有明显的脑膜刺激征。脑室出血常表现为深昏迷，四肢软瘫，早期高热，双侧瞳孔缩小，去脑强直样发作。
2.原发性蛛网膜下腔出血(subdural hemorrhage) 原发性蛛网膜下腔出血是指非外伤性原因所致的颅底或脑表面血管破裂，大量血液直接流入蛛网膜下腔;而继发性者是由于脑出血后，血流穿破脑组织而蔓延至脑室及蛛网膜下腔所致。小儿蛛网膜下腔出血比成人少见。因动脉瘤、动静脉畸形等血管异常所致者以6岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势。
常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜刺激征和颅内高压征，如颈项强直、剧烈头痛、喷射性呕吐等。半数以上病例出现意识障碍、面色苍白和惊厥发作。病初2～3天内常有发热。大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下腔出血，若病变部位靠近额叶、颞叶时，常可出现明显的精神症状，可表现为胡言乱语、自言自语、模仿语言和摸空动作等。可伴发血肿或脑梗死而出现局灶性神经体征，如肢体瘫痪、脑神经异常等。眼底检查可见玻璃体下出血。
3.硬膜下出血(subdural hemorrhage) 婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致;后者多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧，但出血程度可不对称。临床表现差异很大。位于大脑半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可无明显症状;若出血量较大，则可出现颅内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。
4.NICH 主要包括脑室周围-脑室内出血、小脑出血、原发性蛛网膜下腔出血和硬膜下出血四种类型。脑室周围-脑室内出血主要发生于胎龄较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所致，多于生后24～48h内发病，多数起病急骤，进行性恶化，生后不久即出现深昏迷、去脑强直与惊厥，多于数小时内死亡;但少数开始时症状亦可不典型，可有意识障碍、限局性“微小型”惊厥、眼球运动障碍、肢体功能障碍等，症状起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水。小脑出血可因压迫脑干而出现四肢瘫痪、呼吸浅表、反复窒息发作等，均于病后36h内死亡。新生儿蛛网膜下腔出血临床表现与出血量有关，轻微出血时可无任何症状与体征，仅有血性脑脊液，常见于早产儿;出血较多时，常于生后2～3天出现嗜睡、惊厥，可致出血后脑积水，多见于足月儿;大量出血较罕见，病情严重，生后不久即死亡。新生儿硬膜下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。
任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病。应及时选择实验室和辅助检查确诊。

颅内出血尚应与下述疾病相鉴别：
1.颈部感染 小儿有慢性扁桃体炎和颈部淋巴结病时，可发生颈内动脉颈段的单侧或双侧闭塞，表现为发热、颈部触痛，随后突然出现偏瘫，必须通过咽喉部或淋巴结标本的培养确定病原微生物。动脉造影可发现颈动脉闭塞，应使用抗生素治疗。
2.颈动脉受伤 小儿受到体罚或在锻炼运动时受到似乎很轻微的损伤即可使小儿颈动脉形成血栓或断裂。常在外伤后数小时有时甚至数天出现症状。常表现有偏瘫、偏侧感觉缺失和偏盲，症状可为暂时性或持续性，但总可有一些恢复。超声影像、MRI和动脉造影可以发现颈段颈动脉闭塞，抗凝疗法和手术修复对偏瘫均无效果。
3.先天性心脏病(congenital heart disease) 患发绀型心脏病的婴儿最常发生静脉血栓，首发症状为突然发生的偏瘫，伴有头痛、抽搐和意识丧失，惊厥发作开始可能为局限性和复发性，但随后变为全身性发作。MRI是发现静脉血栓和栓子的较好方法。治疗主要为对症支持疗法，纠正脱水和控制颅内压增高，而渗透性利尿药禁用，因其可进一步促使血栓形成，梗死常为出血性，禁忌抗凝治疗。因无法区别血栓形成是无菌性的还是有菌性的，因此所有患儿均应使用抗生素治疗。
4.风湿性心脏病(rheumatic heart disease) 风湿性心脏病患儿多由于细菌性心内膜炎或手术时瓣膜上赘生物形成栓塞而致偏瘫，故必须反复做血培养以明确病原微生物，积极给予抗生素治疗。
5.烟雾病(moyamoya disease) 烟雾病是一种缓慢进展的、开始于双侧颈内动脉虹吸部的闭塞，基底动脉有时也可发生血管闭塞。表现为反复发作的头痛或突然出现的轻偏瘫，随后渐渐恢复，但在完全恢复之前，同侧或对侧可出现轻偏瘫、偏侧感觉丧失或失语，预后不良。多数患儿留有一侧或双侧肢体的慢性无力、癫痫和智力低下，部分可死亡。CT或MRI常显示大面积的脑梗死，由颈内动脉狭窄所致。明确诊断须行动脉造影检查，有报道在病程早期静脉应用维拉帕米(verapamil)有效。
6.过敏性血管炎(hypersensive vasculitis) 过敏性血管炎几乎半数患儿有头痛和EEG异常，1/3的病例出现局限性神经系统体征，其偏瘫占1/2，偏瘫前可有惊厥发作，也可伴有偏侧感觉丧失、偏盲和失语，上述表现可持久存在，CT或MRI常显示梗死和(或)出血，可给皮质类固醇治疗。