小儿无脾综合征别名:小儿Ivemark 综合征
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。
2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。
3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。
4.免疫功能差 抵抗力低,常发生各种感染,严重感染常为致死原因。
5.多发性畸形 除无脾和心血管畸形外,常有胃肠转位等异常。
6.发绀 出生后发绀持续存在。
7.消化系统 内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小,脾动脉缺如。
8.心血管系统 两侧上腔静脉残留,下腔静脉、降主动脉并行。
9.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。
与功能性脾缺乏相鉴别,可见于镰状细胞性贫血,确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。
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