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小儿进行性骨化性肌炎别名:小儿进行性骨化性纤维发育不良

男性多见,多数在6岁以前发病。偶可见筋膜和肌腱内病变在出生前即已存在。多数病儿合并各种先天性异常,拇指或趾细小畸形尤为多见。
典型病变首先出现于颈部、躯干的背侧与肩部,最后才是肢体的近侧端。病变区肿胀,范围较小,有时可达鸡蛋大小。早期急性期局部呈软泥样肿胀、疼痛、触痛和轻度发热。可伴有全身性低热。肿物常紧贴深筋膜,局部皮肤可松动。皮肤的潮红与肿胀可有可无。经过数天或数周后,局部肿胀消退,遗留比较坚实的结节。2~8个月后,局部形成骨性组织,可以触知,可用X线检查证实。
肘、膝部的肢体很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括约肌和平滑肌不被侵犯。
显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行,拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大,无痛感,后渐增大,融合成不规则的团块。

 

本病须与风湿病、多发性骨疣、纤维织化肌炎、皮肌炎、泛发性钙化等病鉴别。风湿热多涉及关节,软组织内无钙化。多发性骨疣患者运动无障碍,用X线检查易于鉴别。纤维织化肌炎不存在骨性组织。皮肌炎的皮肤症状一般都显著,开始先侵犯肢体,后来涉及躯干,皮肤及其下面的肌肉常有炎症表现,局部可有触痛性硬结,肌肉和皮下脂肪的坏死灶可以钙化。泛发性钙化病不限于肌肉,肢体内病变更多。
骨化性肌炎应与血肿钙化、间质性钙质沉着症和成骨肉瘤鉴别。骨化性肌炎的钙化部位在骨干,与骨表面平行,其间有清楚的正常骨皮质和骨膜。相反,成骨肉瘤总有皮质和骨膜破坏的迹象,病变位于干骺端。对可疑的病例,短期内连续X线照片有助于鉴别诊断。个别病例组织学检查仍有可能误诊。

 

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  • 王锡策 王锡策 主任医师
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