小儿结节性多动脉炎别名:小儿结节型多动脉炎
PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。
1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。
2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。
3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。
4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。
5.神经系统 可有抽搐、瘫痪、单盲等,或有多发性神经炎。
6.其他 除高血压造成心脏损害外,冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。
除临床表现和实验室检查外,确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎,动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似,但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细 胞,韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影,过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高,均可予以鉴别。此外,还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病相鉴别。
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