疾病库大全   >  小儿科   >  小儿两性畸形

小儿两性畸形别名:小儿雌雄同体性

1.真两性畸形
(1)出生时:外生殖器不易辨认为男或女,多数有阴茎。
(2)青春期发育中:两性的特征逐渐显露,如乳房发育、阴茎长大,甚至行经。
(3)生殖器:外生殖器为两性。如有阴茎,阴囊分为二侧似大阴唇,阴囊中可有睾丸或卵睾。有阴道。有睾丸的一侧内生殖器为附睾、精索,有卵巢的一侧有宫颈、子宫及输卵管。子宫发育可能不良。
2.假性性早熟
(1)XY单纯性腺发育不全:
①青春期前:为完全正常的女孩表型。
②青春期:身材长高,女性性征不发育,无月经来潮。
③其他:内、外生殖器呈幼女型。如性腺发生恶变,则盆腔有包块,甚至腹水。
(2)睾丸女性化:
①青春期前:为正常女性,或基本为女性伴阴蒂较大。
②青春发育后:出现女性性征,但无腋毛(或少)及阴毛(或少量),无月经来潮。
③有睾丸:腹股沟或大阴唇内或可触及结节状物,小如黄豆,大如正常的睾丸。
④无子宫及输卵管:阴道短,无子宫及输卵管。
(3)雄激素合成不足:
①17α羟化酶缺乏:出生时为正常女性表型,青春期后不出现女性性征,无子宫,无月经,可能合并高血压,低血钾症。如为17α羟化酶部分缺乏,则临床症状不典型。
②17、20碳链酶缺乏:仅影响雄激素合成,外阴情况随缺乏程度为完全女性直至发育不良的男性,无子宫,无月经。乳房发育不良。
③17β羟类固醇脱氢酶缺乏:睾酮及雌二醇合成受阻。故外阴为女性或发育不良的男性,青春期后乳房发育,阴蒂增大,男性毛发分布,无子宫,无月经。
(4)女假两性畸形:出生时外生殖器为女性,或不同程度的男性化外阴。儿童期身高大于同龄孩,骨龄大于实龄,并可出现异性性早熟的症状,青春期后月经稀发。或伴有失钠及高血压症。内生殖器为女性。
根据上述症状和实验室检查可确诊。出生后,如对小儿的性别发生怀疑时,可进行性染色质、性染色体和尿17-酮、尿17-羟类固醇检查,若检查结果和性征表现不一致时,应引起注意,并作进一步检查,必要时剖腹探查以决定性别。

两性畸形应注意鉴别真两性畸形和假两性畸形人,假两性畸形尚应鉴别时男假两性畸形抑或女假两性畸形,依靠实验室检查结果可确诊。

推荐药店

同仁堂

小儿两性畸形找问答

暂无相关问答!

小儿两性畸形找药品

暂无相关药品!

用药指南

暂无相关用药指导!

小儿两性畸形找医生

更多 >
  • 张旭东 张旭东 副主任医师
    复旦大学附属儿科医院
    小儿科
  • 阮双岁 阮双岁 副主任医师
    复旦大学附属儿科医院
    泌尿外科
  • 陈绍基 陈绍基 主任医师
    四川省人民医院
    小儿科
  • 唐耘熳 唐耘熳 副主任医师
    四川省人民医院
    小儿科
  • 莫家聪 莫家聪 主任医师
    中山大学附属第一医院
    小儿科
  • 周李 周李 主任医师
    中山大学附属第一医院
    小儿科
  • 刘文旭 刘文旭 副主任医师
    中山大学附属第一医院
    小儿科
  • 佘锦标 佘锦标 副主任医师
    中山大学附属第一医院
    小儿科

小儿两性畸形找医院

更多 >