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老年人帕金森病别名:老年帕金森病

本病发病年龄在40~70岁之间,起病高峰在50~60岁之前。男性多于女性,青年家族病例亦有报道,外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病。起病隐匿、缓慢进展,常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状。逐渐加剧、主要有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。
1.症状
(1)早期症状:病人最早期的症状常难以察觉,易被忽略。有人称之为亚临床状态。病人活动缺乏灵活性,少动,逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲,随着病情进展表现为步幅变小,前冲说话声音变小,颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳,睑裂轻度变宽,呈凝视状。
(2)典型症状:
①震颤(tremor):常为首发症状,占PD80%。特点为静止性震颤、主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端(手指)开始,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累。震颤较为粗大,频率为4~8次/s(4~8Hz),能为意识暂时控制但不持久,激动及疲劳时加重,睡眠时消失。拇指与屈曲的食指呈“搓丸样”(pill-rolling)动作。年轻者多发单侧或先从一侧发病,老年者几乎为双侧性。让病人一侧肢体运动如反复握拳或松拳,可引起另一侧肢体出现震颤,该试验有助于发现早期轻微震颤。肌电图上,节律性的发放与协同肌及拮抗肌的交替活动相一致,另外在主动运动过程中,尚可出现手指、手的细小不规律的伸性动作性震颤,肌电图缺乏动作电位交替发放的特征。15%的PD病人在整个病程中没有震颤出现。部分病人可合并姿势性震颤。
②肌强直(rigidity):PD病人的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高。被动运动关节时始终保持增高阻力,类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”;如部分病人合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”(cogwheel rigitidy)。由于肌张力增高及不平衡,常表现姿势的异常:呈头部前倾,躯于前弯,上肢前臂内收,肘关节屈曲,腕关节直,掌指关节屈曲的特殊姿势。老年病人肌强直可引起关节疼痛,是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致。一些临床试验有助于发现轻微的肌强直。
A.让病人运动对侧肢体,可使被检测肢体肌强直更明显。
B.当病人处于仰卧位,快速将其头下的枕头撤离时,头部常缓慢落下(Head dropping test)。
C.让病人把双肘置于桌上,使双前臂与桌面成垂直位置、并让其双臂及腕部肌尽量放松。正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲,而在本病病人则腕关节或多或少仍保持伸直位置,俨若铁路上竖立的路标。称为“路标现象”。
③运动迟缓(brady akinesia):是PD中基底节功能不全的特征性症状,严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢,如系鞋带、穿衣、剃须、刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少,瞬目动作减少甚至消失,称为“面具脸”。起步困难,克服惯性的能力下降,停止运动困难,改变运动姿势困难,一旦迈开脚步的小步伐,双足擦地而行,称“小步态”。越走越快,缺乏伴随的双臂摆动,躯干前冲,不能立即停止,称“慌张步态”。遇障碍时,步履踌躇或暂停步,以小步幅,连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言,称为“慌张语言”。写字时颤抖、歪曲、行距不匀、越写越小,称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难,咀嚼缓慢,可表现为紧张或激动,突然发生一切动作停顿,有如冻僵,称为冻结现象(freezing effect),短暂即过。与之相反出现反常运动(kinesia paradoxia),即短暂解除少动现象而表现正常活动,在罕见情况下,如应急状态也有显著有效的运动,称为矛盾运动。开-关现象(on-off phenomenon),系突然的活动不能和突然的活动自如。特殊体征可有反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(myerson)。两眼球向上同向凝视及会聚运动受限,即动眼危象,多见于脑炎后及药源性帕金森综合征。
④自主神经功能障碍:常见唾液分泌过多致流涎。皮脂腺过度分泌及出汗增多,使皮肤尤其是面部皮肤油腻。血压偏低易出现体位性低血压,但很少出现晕厥,以老年病人多见,生化检查发现酪氨酸含量减少血浆肾素和醛固酮水平低下有关。但血钠正常,提示为周围的交感神经缺陷。病人可顽固性便秘,排尿不尽,滴尿,尿失禁等。其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。
⑤精神障碍:常见为抑郁症,通常轻中度,罕见自杀。约40%的PD病人在其病程中有抑郁。其特征性表现为厌食,睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆,其在PD中发生率为12%~20%。且其一级亲属中患有痴呆危险性极高。其他症状有情感淡漠,思维迟钝、缓慢,性格改变可见孤独、自闭等。
2.体征
(1)早期特征性体征为眨眼率减少。通常健康人眨眼频率在15~20次/min,而PD病人可减少至5~10次/min。
(2)典型体征:
①“纹状体手”:呈掌指关节屈曲,近端指间关节伸直,远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形。
②myerson症:叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。
③动眼危象(oculogyric crisis):两眼球间向凝视的强直性痉挛,通常两眼球上视者常见,侧视及下视少见,反复发作,常常合并有颈、口和肌痉挛。
④开睑及闭睑失用:不自主的提睑肌抑制及眼轮匝肌抑制。
(3)不典型体征:膝反射变异大,可以正常,亦难于引出,亦可活跃,仅限于单测的PD病人,双侧膝反射对称的,呈屈曲性的反射,下额反射和额反射很少增高。
典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状,结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征,一般均可做出诊断。

 

需与下列原因所致的症状相鉴别:
1.感染 脑炎后可以出现震颤麻痹综合征,但其发病可发生于任何年龄,若有明确的脑炎史则更可帮助鉴别。
2.中毒 多见于锰或一氧化碳中毒,患者往往有一氧化碳中毒史或长期锰接触史,以后逐渐出现震颤、强直等症状。
3.药物 某些药物如吩噻嗪类可阻断多巴胺的突触传递而引起震颤、强直等症状。另外如利舍平可阻碍多巴胺在轴突末端的储存,甲基多巴的代谢产物可竞争多巴胺受体,这些药物可产生震颤麻痹综合征的症状。其服药史及停药后症状恢复可资鉴别。
4.外伤 脑震荡、脑挫裂伤等脑外伤后可引起震颤麻痹综合征的症状,其外伤史可资鉴别。
5.动脉硬化 多半由于脑动脉硬化或多发性脑梗死后引起,其临床表现除有帕金森综合征的症状外,尚合并有痴呆等原发病症状。

 

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