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冷凝集素综合征别名:冷凝集素综合症

寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失。慢性轻至中度贫血,可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者,溶血常自限且轻微。
冷凝集素效价显著增高,结合临床表现,可诊断为冷凝集素综合征。

 

临床上须与下列疾病鉴别:
1.雷诺综合征(Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀,但本病的出现不一定在寒冷季节,发绀出现之前先有苍白及反应性充血,鼻尖和耳轮不发生发绀,严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。
2.冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白,大多也是IgM,可出现于包括浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等多种疾病。冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高,引起末梢血管的阻塞,可出现指端发绀,但冷凝集试验和Coombs试验均阴性可资鉴别。
3.阵发性冷性血红蛋白尿 患者均可有溶血和贫血,但冷热溶血试验(Donath-Landsteiner test,D-L试验)阳性,而冷凝集素试验阴性。

 

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