纵隔霍奇金淋巴瘤别名：纵隔何杰金病

一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早，就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30岁，男女相等;第二个是在50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。
1.症状 大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状，他们大部分为妇女，年龄在20～35岁。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎的表现和胸腔积液，部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如：
(1)发热：是最常见的临床表现之一，一般为低热。有时也伴潮热，体温达40℃，多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻。正常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
(2)乙醇疼痛：17%～20%的霍奇金病病人在饮酒后20min，病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后，乙醇疼痛即行消失，复发时又可重现，机制不明。
2.体征 常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见)，可触及乳内淋巴结肿大(不常见)，气管移位，上腔静脉梗阻，喘鸣，喘息，肺不张和实变，胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。
颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉，肿大淋巴结的部位及大小外，原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见，当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。

霍奇金淋巴瘤应与下列疾病相鉴别：
1.胸腺瘤 恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半，而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。小于40岁的胸腺瘤非常少见。胸腺瘤位于前上纵隔，而霍奇金淋巴瘤也常见于前纵隔，部位不是特异性的诊断依据。主要是以临床表现为依据。胸腺瘤有局部和全身重症肌无力，红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。胸腺瘤很少出现体表肿大的淋巴结，而恶性淋巴瘤经常出现体表不同部位的肿大淋巴结。恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结，CT增强扫描多为不均匀强化，其中有结节样明显强化区。胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块，有些伴低密度囊变和坏死区，增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。有报道恶性淋巴瘤强化值多超过30HU以上，而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤钙化率为25%左右，恶性淋巴瘤的钙化绝大多数是放疗后出现的，原发肿瘤的钙化是非常少见的，未经治疗的肿瘤内钙化几乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵袭的方式向邻近组织生长，侵犯纵隔间隙。
2.胸内巨大淋巴结增生 是一种罕见的，病变局限于肿大的淋巴结的原因不明的良性病变，又称为Castleman病、纵隔淋巴结样错构或血管滤泡样淋巴结增生。本病可沿淋巴链发生于任何部位，但70%见于纵隔，其次为肺门区肺血管水平。发病年龄为50～70岁。根据胸内巨大淋巴结增生的组织学表现分为3型：①透明血管型;②浆细胞型;③混合型。本病一度被认为是异位胸腺增生和胸腺瘤，目前这种看法被否定。病人多为40～50岁的青壮年，发病无性别差异。本病无侵袭性，亦不发生远处转移。90%的病人无症状，在常规体检和出现胸内器官结构的压迫症状后，经胸部X线发现。有部分病人伴有贫血、乏力、关节疼痛、盗汗和低热等全身症状。手术切除病变后症状消失。X线检查胸内巨大淋巴结增生可发生于纵隔的任一区域以及肺门和肺实质内。肿块可位于胸腔中线的一侧或两侧，X线表现无特异性。CT扫描和主动脉造影有一定的诊断价值。血管造影可显示肿块的滋养血管和发生部位。其滋养动脉显示较为清晰，但引流静脉显影不清楚。治疗以外科治疗为主并发症很少，疗效满意，术后不易复发。
3.中央型肺癌 病人一般年龄较大，可有长期吸烟史，无任何诱因出现咳嗽、咯血和痰血，同时伴有胸痛、胸闷、气急等临床症状。放射学影像发现肺门及纵隔有占位性病变。肺门肿块被认为是中央型肺癌最直接、最主要的影像学表现。肺门肿块表现为结节状，边缘不规则，也可有分叶表现，同时尚可见阻塞性肺炎，肺不张。有些恶性程度高的肺癌肿瘤可迅速侵入支气管壁伴肺门淋巴结转移，在受累支气管明显狭窄之前往往有明显占位。中央型肺癌肺门肿块边缘有毛刺，并且病变以支气管为轴心向周围浸润。中央型肺癌常同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大，淋巴结肿大与癌组织相融合，包绕周围血管，神经并对周围器官造成压迫。大部分病人经痰脱落细胞检查及支气管镜检查得到确诊。
4.结节病 纵隔原发性结节病比较少见，一般不容易确诊。结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病，温带地区较热带地区多见，黑色人种的发病率较高，可发现于任何年龄，但多见于20～40岁。结节病症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时发现肺门淋巴结肿大。表现为肺门肿大的淋巴结大多双侧对称，多结节粘连可呈分叶状，边缘光滑锐利，常伴有气管旁，主-肺动脉窗，隆突下淋巴结肿大及肺部表现，两肺纹理增多，粗索条状，网状，小结节状肿块：结节病并胸内淋巴结肿大一个特点是一般不压迫上腔静脉及其他大血管。淋巴结可发生钙化，呈蛋壳样。手术切除效果良好。