心尖肥厚型心肌病

1.症状 本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2病人有心肌病家族史。1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。
本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，可有头晕、乏力等。晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。
2.体征
(1)心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动，有时呈三重心尖搏动。在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2个出现在收缩晚期。
(2)第一心音(S1)正常，常可闻及第三、第四心音，心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音，个别为3/6级或3/6级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全;
(3)多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3患者心胸比例>51%;
(4)晚期病人可有心衰体征。
本病诊断不难，关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊。仅极少数患者需进一步作左室造影。

本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。
1.心绞痛型冠心病 本病因可出现心绞痛及ST-T改变及异常Q波，需与心绞痛型冠心病鉴别：
①冠心病发病年龄多数在中年以上;
②出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效;
③多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断，必要时作左室造影才能明确诊断。
2.主动脉瓣狭窄 鉴别要点为：
①主动脉瓣狭窄的收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。心尖肥厚性心肌病一般可有较轻的收缩期杂音。
②X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影;
③主动脉瓣狭窄超声心动图可发现主动脉瓣病变。而心尖肥厚性心肌病左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，心尖部心室腔狭小，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小等较特异性超声心动图改变。