甲状旁腺功能减退性心肌病别名:甲旁减性心肌病
1.神经肌肉表现 长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性,系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。
2.外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。
3.心血管系统表现 活动后心悸、气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症状、体征。文献报道,发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月,最长可达40年。心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置,心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常,甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。
有手足抽搐反复发作史,Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性心脏病。
本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别,如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭、成骨细胞瘤、急性胰腺炎、甲状腺髓癌等疾病鉴别。
1.肾功能不全 根据慢性肾脏病病史,尿检常规检获蛋白、红细胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员,PTH测值多增高,而甲旁减PTH降低,可资鉴别。
2.扩张型心肌病 本病心脏增大,易发生心力衰竭,需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状,特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群,实验室获低血钙、高血磷,并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后,心力衰竭可明显改善。
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