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淀粉样变心肌病别名:淀粉样心肌病

心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见,临床多无症状,且对心功能的影响甚微。多量沉积者,则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现:①限制型心肌病:最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于缩窄性心包炎,后者左心室舒张早期充盈常增速,可与之鉴别。②充血性心力衰竭:较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由心肌收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重,予常规治疗多不能奏效。③体位性低血压:约10%患者可出现体位性低血压,多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外,研究发现,并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。④心律失常:颇常见,检出率约占50%~85%,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外,并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩,甚至室性心动过速及心室颤动。⑤心绞痛:淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。⑥体检可发现颈静脉充盈,有库斯莫尔(Kussmaul)征,舒张期额外心音,有时被误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音,表示瓣膜受侵犯。
临床上有以下4种类型容易侵犯心脏:
1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年,该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发,均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病临床表现变化多端,但一般存在以下症状:①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;③非血小板减少性紫癜伴皮肤硬结,挤压紫癜和直肠后紫癜;④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);⑤巨舌症;⑥出血倾向,继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦特发肾病综合征;⑧男性病人可见腕管综合征。如有以上临床综合征,则应考虑原发性全身性淀粉样变性。
2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染性、炎症性或肿瘤性疾病的病变。继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计。类风湿性关节炎是最常见的好发因素,其次慢性感染也易发生。
3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布、性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%~15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白,且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游离轻链,直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同,后者以γ轻链(本周蛋白)为主。
4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变,在40岁后发生充血性心力衰竭的症状,病变进行发展经过2~6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿,临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。
50岁以上患者。有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。

需要鉴别的有:缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。

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