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心室肌致密化不全别名:孤立性心室肌致密化不全

症状出现早晚不一、轻重不同,其表现可从无症状到重度心功能不全,甚至需进行心脏移植,或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为:
1.心力衰竭 主要为左心衰竭,亦可合并右心衰竭,其机制为:①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血,尤其是心内膜下心肌,引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降,出现类似扩张型心肌病的表现;②小梁化心肌可限制心室舒张,产生类似限制型心肌病的症状和体征。
2.心律失常 快速型室性心律失常多见,包括易导致心脏性猝死的室性心动过速;左束支传导阻滞亦较常见;也有报道发生预激综合征的患儿。室性心律失常产生的原因尚不清楚,推测在致密化不全的心肌段,肌小梁呈不规则分支状连接,等容收缩期室壁的压力增加,使局部冠状动脉血供受损,从而引起心脏电传导延迟,诱发心律失常。
3.心内膜血栓伴体循环栓塞 主要为体循环栓塞,与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。
4.其他 某些患儿可出现特异性面容,如前额突出、斜视、眼球震颤、低耳垂、小脸面、腭裂、上腭弓高、生殖器小等。
主要依靠NVM的异常心肌结构特征进行诊断,临床表现及心电图对NVM的诊断无帮助,心室造影、超高速CT(UFCT)、磁共振有助于诊断,而超声心动图最为常用。超声心动图不仅能直接显示NVM的心肌结构异常特征,而且可明确并存的其他心脏畸形。

主要与下列疾病进行鉴别:
1.肥厚型心肌病 心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变,但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。
2.扩张型心肌病 可有较多突起的肌小梁,但数量上与NVM相差甚远,且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄,不同于NVM时的厚薄不均。
3.左室心尖部血栓形成 心尖部的血栓有时可被误诊为NVM,但血栓回声密度不均有助于鉴别。

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