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淀粉样变病的胃肠道表现

消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。
1.恶心、呕吐、食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。
2.便秘、腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。顽固性便秘使用泻药后会转变成严重腹泻,然后转为便秘与腹泻交替,腹泻严重时可有大便失禁,也有主诉腹痛者。对治疗有抵抗的长期持续的腹泻应怀疑淀粉样变病。
3.吸收不良 吸收不良的发生率为4.0%~5.8%,在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍,少数病例可出现吸收不良综合征,表现为脂肪泻、巨幼红细胞贫血或蛋白漏出性肠病。
4.出血、梗死、穿孔 淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂,乃至溃疡,消化管的任何部位都可能发生溃疡,溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔的病例报告。
5.肠梗阻 大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积,进而自主神经障碍引起运动功能障碍,发生率6%~8%。所谓淀粉样瘤(amyloid tumor),好发于胃窦幽门及远侧结肠,和同部位的恶性肿瘤一样可引起消化道梗阻症状。没有器质性狭窄的病变者,有时也可能出现急性肠梗阻的症状。Iegge等把这种状态称为假性肠梗阻。淀粉样瘤常见于原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病,肠梗阻时腹部可见大量气体像。
6.其他 巨舌为淀粉样变病的一种特征性局部体征,见于20%的患者,往往同时伴有颌下腺、舌下腺等涎腺的肿大。患者味觉失灵,唾液分泌减少,有口腔黏膜干燥感、齿龈及口腔黏膜易出血,并可形成舌、颊黏膜的小血肿,后两者在原发性淀粉样变病中常见。咽部肌肉运动障碍(由于淀粉样纤维浸润引起的下位脑神经麻痹及局部淀粉样纤维沉积)和食管病变严重者往往主诉吞咽困难,但未见于FAP病人中。
对于巨舌及多种消化系统症状者应想到本病,及早内镜检查并行黏膜活检。确定诊断依赖活检组织中确认淀粉样纤维沉积。

 

本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状,需与消化管恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常,特别在出现便秘与腹泻交替的患者有必要与糖尿病的胃肠病变相鉴别,同时还应注意与溃疡性结肠炎、克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。

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