轻链病与轻链沉积病别名：轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病

本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查：骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上病人表现为肾病综合征，伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿，其特点是肾功能不全明显且出现早，并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变，伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩，出现慢性肾功能不全。
近20年来，国内各地均有少数病例报告LCDD导致肾损害，主要表现有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急、慢性肾功能衰竭，预后均不良。
根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病。但应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。
轻链病必须符合下列条件才能确定诊断：
1.正常的免疫球蛋白不变或下降。
2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。
3.伴有临床多发性骨髓瘤症状。
4.尿中的本-周蛋白阳性，且属于Kappa或Lamdba型。

轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。
1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点
(1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。
(2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。
(3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或β片层结构，不能结合刚果红(Congo red)和硫黄素(thioflavine);而后者的轻链沉积在电镜下呈纤维样或β片层结构，能与刚果红结合，在偏光显微镜下呈现绿色双折光，与硫黄素结合产生黄绿色荧光。
(4)LCDD常并发于多发性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症等，导致单克隆轻链过度产生。
2.LCDD与糖尿病肾病鉴别 根据糖尿病肾病典型的病史及上述肾活检病理特点不难鉴别。