颅内黑色素瘤别名:颅内黑素瘤
依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同,临床表现亦不同。
1.颅内压增高症状 表现为头痛,呈进行性加重,伴恶心、呕吐、视盘水肿。
2.神经系统损害定位症状 肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。
3.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状 当肿瘤侵及血管时,可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性意识障碍、呕吐,甚至发生脑疝。
4.其他 肿瘤位于颅底,可侵及多组脑神经,出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激,可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散、聚集可引起脑积水,继而出现颅内压增高症状。
由于颅内黑色素瘤生长快、病程短,常易误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤及癫痫等。临床上凡病程短,颅内压增高症状发展快,CT及MRI检查明显占位效应,体表或内脏有黑色素瘤手术史,应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的硬脑膜、脑组织或肿瘤呈黑色病变,为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是:
①皮肤及眼球未发现黑色素瘤;
②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;
③内脏无黑色素瘤转移。
1.颅内胶质瘤 与颅内黑色素瘤在临床上相似,极易误诊。CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带。在MRI扫描中,病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。
2.脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血 部分颅内黑色素瘤由于生长迅速,发生瘤卒中性出血。肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外,还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。
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