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路易体痴呆别名:痴呆伴皮质路易体病

1.路易体痴呆多于老年期发病,仅少数为中青年患者,缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可有波动。
2.认知功能障碍 DLB患者的认知功能全面减退,与AD均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆力减退、定向力缺失起病,但早期记忆障碍较轻,有波动性,亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点,如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失,有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动,在数周内甚至1天内可有较大变化,异常与正常状态交替出现,表现时轻时重或无规律。
3.锥体外系运动障碍 DLB患者多出现帕金森综合征表现,如肌强直、动作减少和运动迟缓等,震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生,亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义,一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病,缓慢进展,确切的起病时间难以估计,应全面分析病史及症状、体征,不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等,如经常跌倒、晕厥,甚至短暂性意识丧失。
4.精神症状 常出现精神症状,特点是80%的病人可有视幻觉,内容生动、完整,常为安静的人、物体和动物的具体图像,患者可绘声绘色地描述所见景物,并坚信不移,可有妄想、谵妄、躁动等精神异常,呈明显波动性。对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点,但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重,认知功能下降,甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍,副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。
有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征的病人,应考虑DLB的可能。国际上使用较多的诊断标准是:
1.DLB临床诊断必备条件是进行性认知功能减退,影响社会及工作能力。疾病早期虽无明显的记忆障碍,随病情进展可加重,存在明显的注意力障碍、额叶皮质下功能及视空间能力缺损。
2.具备下列症状3项中2项可拟诊临床可能(clinical probable)DLB,具备1项为临床可疑(clinical possible)DLB ①波动性认知功能障碍,伴不同程度的注意力及警觉障碍;②反复发作的内容具体、形象的视幻觉;③同时或之后发生帕金森综合征运动障碍。
3.支持DLB诊断条件 ①反复跌倒;②晕厥;③短暂性意识丧失;④对神经安定剂敏感;⑤各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。
4.不支持DLB诊断条件 ①提示卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据;②临床症状可由明确的内科或神经系统其他疾病解释。

 

1.Alzheimer病(AD) 主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,中晚期病人可有锥体外系症状,不易与DLB区分。DLB认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损,锥体外系表现较早出现,CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。
2.帕金森病(PD) 部分PD患者晚期可出现痴呆,药物治疗中可产生视幻觉,临床酷似DLB,但PD患者的痴呆症状多在发病数年后出现,以皮质下痴呆为特点,运动障碍突出,用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍,运动障碍表现为强直、少动,很少出现典型的静止性震颤;对左旋多巴的治疗反应通常较差。
3.血管性痴呆 常有明确的卒中史及神经系统局灶体征,病情呈阶梯性进展,神经影像学清晰提示梗死性或出血性病灶,易与DLB鉴别。
4.克-雅病(CJD) 以痴呆及锥体外系受损为特征,病情进展较快,锥体外系体征多样,可有肌阵挛及癫痫发作,典型脑电图改变有助于诊断。
5.进行性核上性麻痹(PSP) 出现眼球运动障碍前PSP与DLB较难鉴别,PSP痴呆为皮质下痴呆,症状无波动性,视幻觉少见。

 

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