骨恶性纤维组织细胞瘤别名：骨恶化纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。
1.症状与体征 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。
2.好发部位 骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6∶1。股骨(约45%)、胫骨(20%)、肱骨(9%)，是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10%，其他发病部位是颅骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。
在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。
骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。
MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③多核瘤巨细胞的存在。④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。

MFH自O’Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为纤维肉瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤等，尤其纤维肉瘤，在MFH尚未“问世”前，大部分都误诊为纤维肉瘤，组织学上纤维肉瘤为单一肿瘤性纤维细胞，但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点。镜下的胶原纤维成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。
X线表现只是表明这些病变是侵袭性的，而无特异性。加上骨恶性纤维组织细胞瘤、骨转移癌(特别是来自肺及乳腺的转移)，浆细胞瘤、淋巴瘤、溶骨性骨肉瘤和纤维肉瘤等在X线上表现相同。有时发病年龄及临床表现可有助于上述疾患的鉴别诊断。如骨肉瘤病人较年轻，且伴有碱性磷酸酶升高等。又如肿瘤伴有病理性骨折而无广泛的骨膜反应，则更符合恶性纤维组织细胞瘤的诊断。诊断中最困难的问题是鉴别恶性纤维组织细胞瘤与骨纤维肉瘤。虽然有人说恶性纤维组织细胞瘤更具有侵袭性，肿瘤生长的更迅速，但在临床实践中区别这两种病变是困难的。